特別是有外陰嚴重男性化的女性假兩性畸形,此法縮小肥大陰蒂會取得較理想效果。 兩性畸形 兩性畸形是性分化異常的結果,是指表型性別呈不能確定的間性狀態或是表型性…. 尿道下裂 尿道下裂是小兒泌尿生殖系最多見的畸形之一,發病率3%~5%,大部分爲輕….
根據《新英倫醫學雜誌》(vol 假兩性畸形 338, p 166)報導,英國有發現擁有陰莖,一個睾丸,一個卵巢與輸卵管的新生兒。 雙性人可能會面臨來自出生或發現雙性特徵(例如青春期)的恥辱和歧視。 假兩性畸形 在全球範圍內,有一些雙性人嬰兒和兒童(例如外生殖器非典型的那些嬰兒和兒童)通過手術或激素改變以建構更多社會可接受的性別特徵。
假兩性畸形: 女性假兩性畸形簡介
本病的另一個特點是患者沒有腋毛及陰毛(無毛女人)。 雄激素不敏感綜合徵 無論完全型或不完全型均以按女性撫育爲宜。 完全型患者可待其青春期發育成熱後切除雙側睾丸以防惡變,術後長期給予雌激素以維持女性第二性徵。 不完全型患者有外生殖器男性化畸形,應提前作整形術並切除雙側睾丸。
由於男性激素過多,可影響乳房及子宮的發育,無月經來潮,陰毛的分佈又為女性,陰道口小,常因陰脣後聯合過長而將陰道口遮蓋。 此型的病因為先天性腎上腺皮質增生,也可由於妊娠早期母體內雄激素過多所致。 先天性腎上腺皮質增生為一種常染色體隱形遺傳病,腎上腺分化發生在副中腎管發育滯後和外生殖器和尿生殖竇發育之前,故僅引起外生殖器異常,內生殖器仍為女性。 具有睾丸,實爲男性,但外生殖器類似女性的外陰。 患有此種畸形的男性,其陰莖萎縮,猶如女性的陰蒂,尿道下裂,好似女性的陰道口,陰囊分開,形若女性的大陰脣。
假兩性畸形: 疾病描述
手術是在假關節處做一縱形切口,顯露出假關節;切除所有增厚的骨膜和周圍纖維組織,直至健康的肌肉和皮下組織;切除假關節病變骨質,以出現骨髓腔為宜;必要時要鑽通髓腔。 對於已形成假關節者,手術在6~7歲之後進行比較適宜,因年長兒骨骼較幼兒粗而堅硬,手術時可取足量的骨松質及足夠長的骨板,對骨折癒合有保證。 在等待手術時應用有確實作用的支具保護,防止彎曲加重及骨折發生,對具有較好的骨癒合條件者也可盡早手術。
- 睾丸活檢顯示,睾丸體積較小,白膜光滑,輸精管、附睾、曲細精管發育不全、管壁退化、有精原細胞,但無精子生成。
- 睾丸活檢顯示,睾丸體積較小,白膜光滑,輸精管、附睾、曲細精管發育不全、管壁退化、有精原細胞,但無精子生成。
- Gilbert-Dreyfus綜合徵:患者呈男性體型,陰莖較小,伴有尿道下裂,部分中腎管發育,乳房肥大,男性化程度爲中間型。
- 擴大骨髓腔,於脛骨上端截斷脛骨,將截下的脛骨顛倒,使其上端對準脛骨遠側端,用髓內針固定。
- 不宜告訴患者生殖腺爲睾丸,只宜說不能生育,以免患者精神上遭受難以醫治的創傷。
- 既有效地減少了陰蒂體積,又保留了其感覺功能,同時也獲得了良好的外觀。
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Lubs症候羣因外生殖器傾向於女性,常常當作女性撫育,應根據性分化異常治療原則處理。 假兩性畸形 對於假陰道會陰陰囊型尿道下裂,因患者在發育期出現明顯的男性第二性徵,診斷明確後,應當作男性給予相應的處置。 1.完全型睾丸女性化 因為患者的外生殖器為完善的女性,並按女性撫養,故治療原則仍維持女性性別。
假兩性畸形: 醫生回覆區
對於陰道較淺或狹窄妨礙性交者,應在適當時延長或擴大。 不宜告訴患者生殖腺爲睾丸,只宜說不能生育,以免患者精神上遭受難以醫治的創傷。 ⑥5α-還原酶缺乏 睾酮不能還原成二氫睾酮,因而使外生殖器的分化發育不能完全成爲男性。 表現爲新生兒小陰莖泌尿生殖竇,陰莖根部有兩個開口,一是尿道口,一是盲端陰道凹陷,多數患者以女性撫養,但至青春期又出現部分男性性徵,化驗睾酮/二氫睾酮比值異常高。 不同年齡患者的畸形程度差異較大,大多數患者於青春期就診。
假兩性畸形: 男性假兩性畸形還能生育嗎
假陰道會陰陰囊型尿道下裂:這類患者由於5-α還原酶缺陷,睾酮不能轉化爲5-α雙氫睾酮,其結果是陰莖像陰蒂,尿道開口在會陰部,有一淺的陰道。 中腎管像正常男性一樣分化,即有精囊、輸精管、附睾、射精管開口在生殖竇。 在發育期患者出現男性第二性徵:肌肉發達,聲音低沉。 激素測定示血睾酮值和正常男性相同,而5-α雙氫睾酮值降低。 患者包皮、陰莖海綿體等組織中幾乎不能測到5-α雙氫睾酮,表明在這些組織中缺乏5-α還原酶,致使尿生殖竇及外陰部不能充分地向男性方向發育。 根據患者家譜的分析,該患者的遺傳方式可能是常染色體隱性遺傳。
假兩性畸形: 兩性畸無的的英文
2.2.11β-羥化酶缺乏:典型表現就是高血壓,沒有失鹽症狀。 男性化出現在所有病人,其表現和21-羥化酶缺乏相類似,甚至有過之而無不及。 人類雄激素受體基因位於Xq11~12,現已發現AR基因突變200餘種,其中基因單鹼基突變佔90%以上。 AR基因突變引起AR結合力降低和DNA結構異常,包括完全性基因缺失、編碼雄激素結合區或DNA結合區的外顯子缺失和點突變等。 一旦發現可疑臨牀表現,如外生殖器形狀難以分辨、第二性徵發育不全、男性生殖器官發育等,均應及時就醫,直到恢復。
假兩性畸形: 男性假兩性畸形能生育嗎?男性假兩性畸形病能治癒嗎?
但是,從上述手術結果統計可以看出,由於使患者成爲男性的手術複雜,對患者自身手術條件、醫生手術水平、術後護理等要求高,手術完全癒合後出院的比例不夠滿意。 術後出現各種併發症的幾率很大;而且,往往一次手術不能夠滿意,甚至需要多次手術。 因此,根據我們的隨訪經驗,我們認爲術後性別首選女性,這與國內外很多報道的觀點是一致的。
假兩性畸形: 先天性顱面畸形的治療
這種真兩性人會同時出現男女兩種特徵,乳房豐滿,陰莖可以勃起,有時會遺精,不長鬍鬚。 假兩性畸形 如果作爲女性,陰道往往淺而小,同時子宮往往很小,因此一般沒有生育能力,但也曾報道發現有生育功能者。 通常患者出生時即有陰蒂肥大、陰脣融合遮蓋陰道口和尿道口,僅在陰蒂下方見一小孔,尿液由此排出。 外生殖器多爲性別不明,也可能表現爲女性,也可能表現爲男性,而第二性徵的發育往往隨佔優勢的激素而定。 這種真兩性人會同時出現男女兩種特徵,乳房豐滿,陰莖可以勃起,有時會遺精,不長鬍須。 如果作爲女性,陰道淺而小,子宮很小,因此沒有生育能力。
假兩性畸形: 疾病病因
已知在對雄激素敏感的靶組織中睾酮經5α-還原酶的作用,轉變爲雙氫睾酮而起作用;而睾酮及雙氫睾酮在內生殖器向男性分化過程中是不可缺少的。 若男性胎兒在發育早期缺乏5α-還原酶,則靶組織中雙氫睾酮缺乏,而引起外生殖器發育異常,常呈女性或男女難分。 2.不完全型睾丸女性化 又稱5α-還原酶缺乏症,遺傳學研究證實,患者染色體核型爲46,XY。
假兩性畸形: 染色體核型檢查
前些日子看一個關於醫療的美劇《HOUSE.M.D.》其中第2季13集是關於“男性假兩性畸形”。 HOUSE最後對這個病的闡述中提到“這類人屬於‘純雌性’”“男性假兩性畸形”是什麼我已經理解,… 可能患有抑鬱症 老師多與患者溝通交流,這樣都能起到很好的效果,平時也應該積極的預防,特別是應該保持良好的心態,多參加戶外運動。 龜頭有幾個紅點,可以看一下 進一步去生殖科科進一步做好定期複查即可,平時保持局部清潔乾燥,積極複查對比積極治療併發症。 村子裏這種奇特的現象最早由康奈爾大學的生理學家茱利安博士在上世紀70年代發現。 當時她旅行經過這一區域,聽到了有個村子的女孩會變成男孩的傳言。
假兩性畸形: 兩性畸形可以選擇性別嗎
女性外陰表型,陰蒂粗大,隱睾多位於大陰脣或腹股溝內,盆腔內未探及卵巢、輸卵管及子宮,可見到膀胱後下方的前列腺。 通過瀏覽整片並計數此類細胞比例,除外真性 P-H 畸形(常染色體隱性遺傳性疾病,計數比例高),而假性 P-H 畸形可見於嚴重感染、惡性腫瘤治療後等等。 ①男性外生殖器型 陰莖發育較正常,伴有陰莖陰囊型的尿道下裂及一側隱睾,在隱睾側有小子宮及輸卵管甚至有上段索條狀的陰道。 病因是由於副中腎管退化不全,自動的發育成子宮、輸卵管、上段陰道。 在人類社會中,也有個別人既不象男人,又不象女人。
患者一般在出生的時候就有陰蒂肥大、陰脣融合遮蓋陰道口和尿道口等症狀。 進入青春期後,男性化日益明顯,陰毛和腋毛出現較早,乳房不發育,內生殖器發育受到抑制,沒有月經來潮。 導致女性假兩性畸形的三種具體病因爲先天性腎上腺皮質增生、孕期母親發生男性化腫瘤、孕婦於妊娠早期服用具有雄激素作用的藥物。 該病會導致患者外生殖器形態很不一致,且極可能有陰蒂增大或小陰莖。 女性假兩性畸形以手術治療爲主,輔之以內分泌治療和心理治療,治療週期爲1~3個月。 一般可在先天性睾丸發育不全綜合徵、還原酶缺乏、抗腎旁激素缺乏和睾酮合成障礙中發現本病的病因。
2017年,19歲的女孩小劉外表窈窕,卻從來沒有來過月經,不久前經人介紹她談了一個男朋友,很快到了談婚論嫁的程度,因爲擔心婚後不孕纔到湖南省人民醫院婦科檢查。 1 白細胞數量減少,中性粒細胞比例正常,部分中性粒細胞可見核分葉減少現象(假 P-H 畸形,比例約佔 15% ),胞核呈腎形、眼鏡形或啞鈴形,染色質成熟緻密。 (2)女性假兩性畸形 性染色體為XX,陰蒂明顯增大,陰脣後聯合過長,會陰增寬,身材偏矮及其他男性體徵。 內分泌檢查可見尿-17酮類固醇與孕三醇含量增高,血漿睾丸酮也明顯增高,即可確診。
男女性別可根據性染色體、性腺、內外生殖器及第二性徵加以區別。 但有些患者性器官,尤其是外生殖器可能具有男女兩性特徵,稱爲兩性畸形。 正常女性染色體組型爲46XX,正常男性染色體組型爲46XY。 Y染色體決定性腺向睾丸發育,無Y時則發育成卵巢。 假兩性畸形2025 而性腺的內分泌又影響着內外生殖器及第二性徵的發育。
假兩性畸形: 男性假兩性畸形的治療
可能患有抑鬱症 進一步做好日常調理處理,減少精神的刺激,必要時口服抗抑鬱藥物處理做到早發現早治療即可。 要說女生會變成男性,除了做變形手術之外,還有其他辦法嗎? 在國外的一個地區,女嬰長大後變成男孩,這是怎麼回事? 間質細胞發育不全(hypoplasia of1eydigis cell),睾丸內無間質細胞,體內有儲精囊和玻璃樣變的輸精管,此類病人對外源性hCG缺乏反應或反應很低。 根據一篇北京協和醫院的研究論文顯示,在10例醫院收治的研究對象中,社會性別爲7女3男,7例仍舊選擇女性性別,而3例男性都要求整形爲女性,即便他們都以男性身份生活至成年。 然而,真兩性畸形的患者通常因爲心理原因或社會因素,難以組建家庭,所以關於他們自然妊娠的案例並不多見。
先天性腎上腺皮質增生是導致女性假兩性畸形的最常見類型。 假兩性畸形 遺傳性疾病刺激腎上腺增生,但同時也刺激腎上腺網狀帶產生異常大量雄激素,致使女性胎兒外生殖器有部分男性化。 先天酶缺乏可結合腎上腺皮質功能及臨牀表現考慮,對女性男性化的診斷有幫助。 每天注射hCG3000u/m2一次,連續3~5天測睾酮及其前體有助於酶缺陷的診斷。
如果是選擇女性身份的男性假兩性畸形,無自發青春期發育的患者(完全性雄激素抵抗綜合徵),可以通過給予雌激素替代治療,誘導女性第二性徵。 法醫學對兩性畸形的鑑定,若要確定患者的真正性別,除用細胞學檢查法,通過檢查染色質來判定外,還可以用組織切片檢查方法,通過查明性腺來判定。 亦可通過血液、尿液中的激素測定,結合檢查外生殖器官和第二性徵來確定。 假兩性畸形 在進行治療時需要使用藥物同時配合手術,需要通過使用雌激素調理體內激素水平,對於存在生殖系統明顯畸形的女性,需要通過手術的方式對畸形生殖系統進行手術整形矯正,纔能有效的恢復正常生理功能。 1.完全型睾丸女性化生殖激素測定顯示,血清FSH和LH正常或輕度升高、睾酮濃度相當於男性成人水平、雌二醇濃度高於男性成人水平。 睾丸活檢顯示,睾丸體積較小,白膜光滑,輸精管、附睾、曲細精管發育不全、管壁退化、有精原細胞,但無精子生成。
假兩性畸形: 表現
一般除陰莖粗大,能勃起,且同時具有能推納入陰囊內的睾丸可按男性撫育外,仍以按女性養育爲宜。 檢查外生殖器形態及第二性徵發育情況,以判斷是否爲女性假兩性畸形。 若在腹股溝部、大陰脣或陰囊內捫及生殖腺則毫無例外爲睾丸組織,仍不能排除真兩性畸形。
假兩性畸形: 醫院醫生庫
在真兩性畸形的案例報告中,也並非所有患者都擁有卵睾。 有可能是一側卵巢或睾丸另一側卵睾,也有可能是雙側卵睾,還有可能是一側卵巢一側睾丸,總之就是性腺三種形態的組合。 劉某是棄嬰,被其養父撿拾撫養成人,因此沒有登記戶籍,也不存在寫在證件上的性別,但她從小以女性身份生活,兼具兩性生殖器官。 之後,劉某的男友有事先離開,剩下的三人喫完夜宵便離開,兩名網友尾隨劉某進入公廁,對她實施了輪姦。 案件發生後,有關部門組織相關機構對劉某進行了一系列檢查和測定,發現劉某的性染色體爲XY,是男性。 若精子攜帶了缺失SRY基因的Y染色體,就有可能產生XY核型卻表現爲女性的後代,同理,若配子攜帶了含有SRY基因的X染色體,就有可能產生XX核型卻表現爲男性的後代。