鄭志堅表示,雖然目前還沒有完全治癒的病例,但臨床症狀可透過治療緩解。 治療會依病人的臨床表現,選擇不同藥物做治療,一般會區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕症,以及有眼睛病變與內臟器官侵犯的重症。 貝西氏病最常見的症狀就是復發性口腔阿弗他潰瘍 (Apthus ulcer)。
1937年土耳其皮膚科醫師貝西醫師(Dr. Behcet)最早報告此一病例,所以後人便稱之為貝西氏病(Behcet’s disease),也有翻譯為貝西氏症或眼-口-生殖器症候群(ocular-oral-genital syndrome)。 貝塞特氏症2025 爾後學者開始重視此病,發現其臨床表現廣泛複雜,除上述三種症狀外,還有關節炎、中樞神經及血管病變,腸道散發性潰瘍等,而現已知貝西氏病可侵犯任何器官,為一全身性疾病。 東方人特別容易波及小腸及大腸發炎潰瘍,甚至造成腸胃穿孔,另外還有生殖器周邊潰瘍、虹彩炎、靜脈栓塞、結節性紅斑及小膿腫等。 貝西氏症,又稱為貝歇氏症、貝塞特氏症,是一種慢性發炎的全身性疾病,主要是由於體內淋巴細胞、中性白血球、巨噬細胞失調,不正常的過度活躍,造成皮膚粘膜、眼睛發炎破壞,甚至關節、腸胃、神經及心血管系統的影響,常見症狀為反覆性的口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、虹彩炎,切片可以看到大量淋巴細胞及中性白血球的聚集。
貝塞特氏症: 患上「貝塞特氏症」 黃浩然老婆:佢嚴重到睇唔到嘢!
很多人不好意思積極治療貝賽特氏症,就是因為它發病的位置令人有點尷尬,那就是生殖器。 生殖器潰瘍好發於女性的大小陰唇、陰道,甚至子宮頸等部位;男性則多見於陰囊及陰莖。 生殖器潰瘍數目較少,但傷口深大,有明顯疼痛感,甚至可能會留疤。 白賽病這個名稱在1947年9月於日內瓦皮膚科國際會議中正式通過。 此症的症狀在公元前5世紀由希波克拉底於他的《Epidemion》第三冊案例七中描述過[7]。
林理信指出,貝塞特氏症最常見的嚴重症狀是葡萄膜炎,一旦侵犯眼睛,反覆發作,會漸漸導致視力減退,嚴重者終至失明,但許多患者卻找錯診別,根據美國統計,貝塞特氏症患者在其他科別流浪的時間平均約5至7年,有不少患者常因此延誤治療而拖到失明。 典型貝塞特氏症的三大臨床特徵是:反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜炎。 貝塞特氏症 貝塞特氏症2025 幾乎每位患者都會有反覆疼痛性口腔潰瘍,且常是多處潰瘍,位於口腔黏膜、唇或舌上;約有8成患者有生殖器潰瘍,男性多在陰囊,女性常發生在大、小陰唇,有些患者因此要求開立診斷證明,證明並未罹患性病。
貝塞特氏症: 症狀
在免疫調節的治療下,大部份病患病灶部位皆可改善。 若是有重要器官影響,則須積極治療,使用免疫抑制劑或生物製劑治療,皆有助改善、舒緩症狀發作的頻率及疼痛程度。 凡有反覆口腔潰瘍並伴有其餘4項中2項以上者,可診為本病。 其他與本病密切相關並有利於本病診斷的症狀有:關節痛(關節炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、副睪炎和家族史。 目前,常見的控制手段包括了秋水仙素、皮質類固醇以及免疫抑制劑治療。 但是因為貝賽特氏症屬於自體免疫疾病,因此只能「控制」而沒辦法「痊癒」,大部分的貝賽特氏症病人都是在緩解期-復發的週期中擺盪,若是積極管理介入,就可以讓疾病不復發,但是如果抵抗力變差,或是控制不當,就有復發風險。
- 努力工作捱出病來的黃浩然,證實患上「貝塞特氏症」導致喉嚨發炎潰瘍,難以說話,上星期《大藥坊》宣傳活動,因身在醫院故未能出席活動,另外,更要請辭拍攝新劇《張保仔》,最後由洪永城頂上。
- 說也奇怪,這個病好發的地區正好沿著古代「絲路」散布,東邊從日本韓國,經中國的北方、西藏、新疆、土耳其、中東而到達西邊的希臘;因此亦有人將此病稱為「絲路病」。
- 視神經病變的跡象與症狀包括無痛喪失視力會影響一隻或雙眼,使視力下降、降低辨色能力、相對傳入性瞳孔缺陷、中央盲點、視神經盤腫脹、黃斑水腫及眼球後疼痛。
- 前葡萄膜炎可出現眼睛疼痛、結膜充血、前房積膿和視力下降。
- 眼睛的病變是最擾人的地方,它可發生前虹彩炎、後虹彩炎甚至整個眼球的虹彩炎,這些虹彩炎的病變導致失明的機會非常高;因此在一些盛行率較高的國家如日本等,一旦病人被診斷出有貝塞特氏症候群,接受點字訓練就成為必要的措施,以為他將來失明後生活所需。
- 小郭這幾年常常無緣無故口腔潰瘍,本來以為是火氣大,但是在飲食、生活上調整後依然如此,甚至越來越嚴重,已經影響到了正常生活,最後他看了免疫風濕科,才發現是罕見病「貝賽特氏症」(Behçet / Behçet’s disease, BD),對症下藥後終於痊癒。
貝西氏症可以侵犯大血管及小血管,如血栓靜脈炎,引起皮膚潰瘍。 有些病患有靜脈阻塞,造成下肢水腫;有些侵犯動脈造成動脈瘤。 「貝賽特氏症」又被稱為貝西氏症、貝歇氏症,或是以最早發現這種疾病的地點命名,稱為「絲路之病」。 貝賽特氏症健保的重大傷病之一,屬於一種慢性反覆性自體免疫的疾病。
貝塞特氏症: 治療
20多歲的鄭小姐從12歲起就出現反覆眼睛疼痛、視力模糊,一直找不出病因,直到佳里醫院眼科醫師診斷為葡萄膜炎,轉診至風濕免疫科門診,才確定是貝塞特氏症。 但視力已嚴重受損,造成雙眼失明;30歲的楊先生因常嘴破、生殖器官潰瘍、皮膚紅疹,由泌尿科轉診至風濕免疫科門診,目前靠類固醇等藥物控制。 大林慈濟醫院賴寧生院長表示,患者須要由醫師評估其嚴重性及器官影響程度,來給予藥物治療,可使用類固醇、秋水仙素及免疫調節劑,來調節自體免疫反應,減少淋巴細胞、中性白血球過度活躍引起的慢性發炎反應,大部份病患治療後,病灶部位皆可改善。 若是有重要器官影響,則須積極治療,使用免疫抑制劑,亦或生物製劑治療,可以有效改善症狀發作的頻率及疼痛程度。
- 貝賽特氏症好發族群為成年人,20~40歲的青壯年人較易發病。
- 貝西氏病是一個慢性自體發炎疾病, 患者會出現反覆口腔潰瘍、生殖器潰瘍眼部虹彩炎(又稱葡萄膜炎)。
- 貝西氏症的診斷標準繁多, 臨床醫師較常用之診斷標準有日本1987年修訂標準(表一), 1990國際貝西氏委員會(ISG)分類診斷標準(表二) 以及2006國際貝西氏症診斷標準(ICBD) (表三).
因為沒有特定的抽血檢查可以直接用來診斷,因此主要是靠臨床表現診斷,常見的診斷標準如下。 但是即使不符合診斷之標準,病人仍需就醫規則追蹤治療。 貝西氏症的診斷標準繁多, 臨床醫師較常用之診斷標準有日本1987年修訂標準(表一), 1990國際貝西氏委員會(ISG)分類診斷標準(表二) 以及2006國際貝西氏症診斷標準(ICBD) (表三). 不管是採用哪個診斷標準, 可以發現並沒有任何單一的檢查可以立刻診斷貝西氏症, 本病的診斷全賴有經驗的免疫風溼科醫師綜合判斷而得。 口腔潰瘍被通常是貝賽特氏症的首發症狀,好發於頰黏膜、舌緣、唇、軟齶等部位。
貝塞特氏症: 慢性疾病除三高之外還有「一低」,預防骨質疏鬆趁早開始
視神經病變的跡象與症狀包括無痛喪失視力會影響一隻或雙眼,使視力下降、降低辨色能力、相對傳入性瞳孔缺陷、中央盲點、視神經盤腫脹、黃斑水腫及眼球後疼痛。 當這些病癥與皮膚黏膜潰瘍同時出現,醫生會提出貝賽特氏症引發的急性視神經病變的懷疑。 視神經漸進性萎縮可能導致視力和顏色視覺下降,那時顱內高血壓及視乳頭水腫可能會同時出現。 貝塞特氏症為一種病因不明的全身性血管炎疾病,屬自體免疫疾病。 1937年由土耳其醫師貝塞特氏發表病例而命名,因患者集中分佈在沿著古代絲綢之路的國家,又被稱為「絲路之病」,特別盛行於土耳其和伊朗。 貝塞特氏症也是日本後天性失明的主要病因之一,台灣亦是高好發區。
貝塞特氏症: 反覆嘴破好不了?恐貝歇氏症惹禍
病人可能在平常抽血或打針時就會發現即始消毒的很乾淨, 針刺處也會自己起膿疱或紅丘疹。 檢查的方法醫師會以針頭在皮內針刺或注射微量生理食鹽水。 有Pathergy反應的患者在24至48小時後,注射處會出現無菌性的丘疹或膿疱。 另外,也可能發生腦部的動脈或靜脈血栓,造成像腦中風一樣的症狀而影響腦幹、小腦或大腦功能。 因此, 為避免延誤治療而影響病情, 早期診斷是相當重要的, 如果發現有反覆性的視力模糊或口腔潰瘍的患者, 最好儘早至眼科及免疫風溼科作更進一步的檢查, 以求早期發現早期治療。
貝塞特氏症: 貝西氏症,貝歇氏症,貝塞特氏症
發炎眼疾會於發病早期形成,有個案導致失去20%的視力。 視覺系統受損的形式可以是前葡萄膜炎、後葡萄膜炎或視網膜炎。 前葡萄膜炎可出現眼睛疼痛、結膜充血、前房積膿和視力下降。 同時,後葡萄膜炎會呈現出無痛性視力下降和飛蚊症視野。 貝塞特氏症2025 貝塞特氏症 在貝賽特氏症患者中,牽涉眼睛出現視網膜血管炎的形式是很罕見的,當中視力可能在無痛的情況下出現下降及飛蚊症,以及視野缺損的情況[13]。
貝塞特氏症: 黃浩然患了「貝塞特氏症」身在醫院,他的太太表示情況最嚴重時,浩然一度視力模糊,睇唔到嘢。
貝賽特氏症的重要特徵為病情反覆復發,長期追蹤與臨床藥物的選擇、調整是非常重要的,因此症復發症狀可持續數周、數年甚至數10年,導致的慢性神經系統、消化道或血管損害也有機會產生致命的後果。 鄭志堅建議,為了避免延誤病情,早期診斷也很重要,若有反覆口腔、會陰潰瘍或是眼球葡萄膜炎者,宜儘早至門診做詳細診療。 貝塞特氏症 大林慈濟醫院院長、過敏免疫風濕科醫師賴寧生表示,貝歇氏症(Behçet’s disease)又稱貝西氏症、貝塞特氏症、「絲路病」,是一種自體免疫異常,體內淋巴細胞、中性白血球、巨噬細胞失調,不正常的過度活躍所引起的慢性發炎全身性疾病。 貝西氏病之預後,與病變位,發作嚴重程度以及復發頻率直接相關。 若只有皮膚黏膜或關節侵犯預後較佳, 但眼病變若控制不佳則可能導致失明,有中樞神經系統,大血管病變與腸道病變,致殘率和死亡率也明顯升高。
貝塞特氏症: 日本男星淚崩宣布出櫃:I am a gay man
1991年,沙特阿拉伯籍的醫學研究人員描述神經貝賽特氏症[9],是一種貝賽特氏症的神經活動,是此症最具破壞性的表現之一[10],這個機制可以由免疫介導或血栓形成[11]。 佳里醫院風濕免疫過敏科醫師林理信表示,3名患者的共同特徵都是反覆性口腔潰瘍,最後均證實罹患了貝塞特氏症。 〔記者林南谷/綜合報導〕42歲香港無線當家小生黃浩然,3年前罹患罕見「貝賽特氏症」,辭演港劇《張保仔》,因「貝賽特氏症」嚴重會導致生殖器官潰瘍,讓育有2子的黃浩然慶幸早已結婚生子。 小郭這幾年常常無緣無故口腔潰瘍,本來以為是火氣大,但是在飲食、生活上調整後依然如此,甚至越來越嚴重,已經影響到了正常生活,最後他看了免疫風濕科,才發現是罕見病「貝賽特氏症」(Behçet / Behçet’s disease, BD),對症下藥後終於痊癒。
貝塞特氏症: 診斷
根據長庚醫院團隊健保資料庫研究,台灣本病的盛行率在西元2000年約每10萬人口13人。 貝塞特氏症 貝賽特氏症患者大多分布在沿著古代絲綢之路的國家,因此也被稱為「絲路病」。 貝賽特氏症是一種病因尚不明的全身性疾病,也是罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎。 臺北市立聯合醫院仁愛院區婦產科主治醫師鄭志堅解釋,典型的貝賽特氏症之三大臨床特徵是反覆性口腔潰瘍,生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜/網膜炎。
貝塞特氏症: 症狀查詢 查症狀
口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、皮膚病變會自行復原,但是一些受損的器官病變無法復原,如虹彩炎造成視覺受損、腦部去髓鞘病變、血管瘤、腎炎造成尿毒症等。 但是隨著年齡增加,疾病嚴重度會隨發病時間而慢慢減低。 炎症眼疾會於發病早期形成,有個案導致失去20%的視力。 貝西氏症的患者,須要由醫師評估其嚴重性及器官影響程度,來給予藥物治療,可使用類固醇、秋水仙素、非類固醇消炎止痛藥及免疫調節劑 ( levamisole, 貝塞特氏症 dapsone),來調節自體免疫反應,減少淋巴細胞、中性白血球過度活躍引起的慢性發炎反應,大部份病患治療後,病灶部位皆可改善。