有半數的病人，在剛開始服用類固醇時症狀反而會暫時性的惡化，甚至需要插管，這可能是由於類固醇直接抑制神經肌肉傳導的功能，因此使用高劑量類固醇治療的頭一個星期，須密切注意吞嚥及呼吸功能。 經過2至4週後，可以改成隔日給1-1.5mg/Kg/day，2至4個月後，以每2週調降5mg（總劑量）的速度來減低類固醇的劑量，而且總劑量愈低，調降的速度要愈慢，許多病人必須長期使用低劑量的類固醇（5-10mg QOD），根據美國維吉尼亞大學的研究顯示，只有5%的病人對類固醇沒有反應，另外有28%的病人服藥後可以保持症狀不發作。 類固醇的效果約2-3週後開始出現，平均在第6個月時病人症狀有最顯著的改善。 重症肌無力病因 假設第一次刺激傳到肌纖維所需的時間為A1，依次類推，可以得到A2, A3 等等，算出平均連續時間差（mean consecutive difference, MCD），即代表這一組jitter的程度。
效果會更明顯的。 肌無力症是一種會導致肌肉無力、易疲勞的疾病， 主要的原因是因為神經無法有效的把其訊號傳至肌肉所引起的，它會影響到許多不同的肌肉， 例如控制眼球的肌肉，控制臉上表情、咀嚼、說話、吞嚥的肌肉以及四肢。 有百分之九十的病人，
重症肌無力病因: 神經部
1939年Blalock首先報告一重症肌無力患者，在胸腺腫瘤切除後，肌無力症得到緩解。 重症肌無力病因 之後他為沒有胸腺瘤的患者做胸腺切除手術，並報告半數以上病人得到攻善。 大多數的學者均認為在青春期之後到60歲間的肌無力症患者，在切除胸腺後60-80%的患者可以得到改善或緩解。 達緩解者手術組比只用藥物者高出1.6倍，病情改善者手術組比只用藥物者有高出1.7倍。
- 例如控制眼球的肌肉，控制臉上表情、咀嚼、說話、吞嚥的肌肉以及四肢。
- 理論上重症肌無力患者原本的CMAP應在正常範圍，因此若一剛開始CMAP已經呈現減少的現象，則必須先排除Lambert-Eaton 症候群的可能性。
- 在西方，
- 在肌無力症的各種免疫療法中，只有Cyclosporine經過隨機雙盲並有安慰劑做為對照組的臨床試驗。
- 系統性狼瘡(SLE) 1位，急性泛腦脊髓炎 1位，溶血性貧血症1位，純紅血球貧血症1位及紫斑症1位。
- 此外腎功能不良的病人可能因高濃度的IVIG引起腎絲球灌流量不足，導致腎功能進一步惡化，因此也不能使用。
- 臨床上我們是以10mg的edrophonium對懷疑有重症肌無力的病人進行測試，有無改善必須有一客觀的衡量標準，最常用的是測量眼瞼下垂者上下眼瞼的間距（palpebral fissure distance）。
- 使神經與肌肉間的傳導功能受損。
目前正在研究中的新型免疫療法，包括CD4的單株抗體（monooclonal antibody），以及免疫吸附法（immunoabsorption）等等，其中免疫吸附法是將病人的血漿通過一個可以吸附AchR抗體的交換柱（immunoabsorption 重症肌無力病因2025 column），藉此移走AchR抗體，已經陸續有研究報告顯示其有效性。 肌無力症病人有10%合併胸腺腫瘤，另70%的病人亦有良性的胸腺增生，因此診斷為肌無力症的病人，應接受胸部電腦斷層掃瞄以排除胸腺為腫瘤的可能性。
重症肌無力病因: 肌無力症( 重症肌無力症 ) 的診斷與治療
約10%病人服用後會有發燒、腹痛、噁心、嘔吐等症狀，少數病人會有白血球減少或肝臟功能異常。 當白血球低於4000/mm3時，必須減低劑量，低於3000/mm3或肝功能異常時，必須停藥。 重症肌無力病因2025 另外，Azathioprine藥效很慢，通常至少在服藥3個月之後才會出現；因此對於急性肌無力症的病人，使用prednisolone比較適當。 目前已知的是重症肌無力確實起因於自體免疫機轉，至於自體抗體如何產生，則是目前研究的重點。 重症肌無力病因 本院重症肌無力患者接受胸腺手術者三分之二有胸腺增殖現象，四分之一有胸腺瘤（thymoma）。
比較明確的適應症是有合併胸腺瘤（thymoma），除了其肌無力症狀較嚴重外，成人的胸腺瘤惡性的比例也較高，應該接受手術治療。 對於沒有胸腺瘤的個案，則可以參考以上的數據由醫師與患者討論後決定。 胸腺切除後改善出現的時間，可能在一年內，也可能要2~3年，甚至更久以後才會出現。 除了傳統的開胸手術外，利用胸腔鏡做胸腺切除手術亦是近年來的新發展。 Azathioprine可以抑制細胞增生，其對於免疫系統的抑制作用主要來自抑制T淋巴球。
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當症狀轉劇或呼吸功能不足時， 就必須使用 血漿置換術及呼吸輔助裝置了。 1901年Laquer及Weigert在解剖一名MG病人時發現胸腺瘤。
重症肌無力病因: 肌無力症( 重症肌無力症 ) 的診斷與治療
我們的肌肉要運動， 就要靠運動神經釋於一種化學物質稱為乙醯膽素，乙醯膽素與其接受體結合後， 才能產生足夠的電位變化來引起肌肉運動。 肌無力症的病人，因為體內產生了一種乙醯膽素接受體的抗體，進而導致接受體的破壞與數目的減少，
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除了測量眼瞼間距外，也可以用病人說話咬字清晰度或吞嚥的改善程度，作為衡量的標準。 傳統上均以edrophonium 和normal saline做雙盲測試，不過Barohn則認為無此必要。 由於edrophonium抑制膽酯酉每 後使乙醯膽鹼活性增加，病人可能會出現血壓下降、心搏減緩，甚至房室傳導阻滯等副作用，因此必須備妥1mg的阿托品（atropine），並裝上心電圖監測器後，方可進行本項試驗。
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運動神經上的動作電位到達軸突末梢時，會使得細胞外的鈣離子流入細胞內，促成軸突末梢釋放出神經傳導物質乙醯膽鹼（Acetylcholine）。 乙醯膽鹼和突觸後膜上的接受體(receptor)結合後，開啟鈉離子通道，引發肌肉內一連串的生化反應，而造成隨意肌的收縮。 這個包含運動神經軸突末梢和突觸後的肌細胞膜的區域，我們稱之為神經肌肉接合（neuromuscular junction）。 不論是神經傳導物質的釋放異常，或是突觸後細胞膜的病變都會造成運動功能的障礙，在臨床上我們稱之為神經肌肉傳導異常有關的疾病（Diseases of the neuromuscular transmission），而重症肌無力（myasthenia gravis）則是其中最常見，最具代表性，也是被研究得最透徹的一種。
重症肌無力病因: 肌無力症( 重症肌無力症 ) 的診斷與治療
最後，部分運動神經元疾病或周邊神經病變的患者在注射edrophonium之後也會出現主觀上改善的情形，因此edrophonium test 只能輔助臨床診斷，並不具有很高的專一性。 以3 Hz 的頻率刺激重症肌無力的病人，會造成神經末梢乙醯膽鹼的含量因釋放而下降。 減幅超過10%即為有意義的下降，另外，我們可以讓病人作等長性的肌肉收縮，在用力30秒之後，立即進行重覆刺激試驗，可以看到減幅反應得到明顯的改善（repair of 重症肌無力病因 decrements），此種現象乃是由於鈣離子大量流入軸突末梢增加了乙醯膽鹼的釋放所致，稱之為postexercise facilitation。
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所以並不是患此病的病人就一定是嚴重的。 肌無力患者的症狀常是起起伏伏的，無力通常在持續運動一段時間後較明顯， 或是在傍晚或晚上出現症狀加重的現象，在休息一段時間後，症狀便會減輕。 重症肌無力病因2025 肌無力症的病程也是因人而異，有人幾天或幾個星期內病情變化很大，也有人病況長期維持穩定。
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先天IgA缺乏的病人使用IVIG會引起致死的過敏性休克（anaphylactic 重症肌無力病因 shock），因此使用IVIG前應先測量病人血液中IgA的量。 此外腎功能不良的病人可能因高濃度的IVIG引起腎絲球灌流量不足，導致腎功能進一步惡化，因此也不能使用。 血漿置換術能迅速移除血液中的AchR抗體，病人的症狀在2、3天內就有顯著的改善。
重症肌無力病因: 肌無力症( 重症肌無力症 ) 的診斷與治療
無力症的特點在於症狀隨著肌肉的反覆使用而加重，在休息或睡眠後可以改善。 因此病人常常在早晨起床時肌力正常，活動自如，到了下午或傍晚時，卻出現複視、眼皮下垂等症狀，同時頭抬不起來，說話變得咬字不清，神經學檢查常有不對稱的眼瞼下垂，而眼外肌的無力，根據Sanders的統計，以內直肌（medial 重症肌無力病因 rectus）最為常見，病人因眼瞼下垂，會利用額肌（frontalis）的收縮使眼瞼上拉，因而出現額頭皺紋。 咀嚼肌和吞嚥肌肉的無力，特別是軟顎，易使食物殘渣留在鼻咽腔中，同時說話帶有鼻音（nasal speech），頸部則是伸肌（extensor）的無力比屈肌（flexor）明顯，因此病人頭部下垂，四肢的肌力在檢查過程中依檢查時間的延長而逐漸減弱。 使用的藥物有乙醯膽素分解脢抑制劑、 免疫抑制劑（如類固醇）、免疫球蛋白等。 胸腺因為被認為與引發不正常的免疫反應有關，所以切除胸腺，也可使某些病人症狀得到改善。
血漿置換術在肌無力症中的適應症有二：1)重症肌無力危象（myasthenic crisis）。 2) 症狀嚴重但即將接受胸腺切除手術的病人，可以在手術前進行血漿置換使症狀迅速緩解。 一個療程的血漿置換其總劑量為250ml/Kg，一般分成四至六次置換，可以每日進行，也可以隔日進行。 施行血漿置換需有雙管腔的透析導管（double-lumen catheter）或至少18號的靜脈留置導管，故對於小兒病患或年老靜脈細小的病人較不合適。 雖然重症肌無力症的肌肉無力在早期不予藥物治療也常會有改善的現象。 體溫升高、懷孕、月經週期，影響神經肌肉傳導的藥物，或合併有甲狀腺功能亢進或低下症時，會使疾病惡化。
肌無力症的英文叫做MYASTHENIA GRAVIS，意思是「嚴重的肌肉無力症」。 此一名詞從十九世紀末被提出至今已超過一百年，經過科學家不停的研究， 重症肌無力病因 對其致病機制的了解及治療，均有相當的成就，大多數的病人情況得以改善，
但是2分鐘後再做重覆刺激，則減少的幅度會變得更大，這是因為鈣離子開始流回細胞膜外而造成乙醯膽鹼的釋放減少，稱之為postexercise exhaustion。 Pyridostigmine僅能改善肌無力的症狀，而皮質類固醇可以抑制自體免疫機轉，減少抗體的產生；當病人的症狀不能以合理劑量的pyridostigmine控制時，就必須使用類固醇。 重症肌無力病因2025 起始劑量為prednisolone 1-1.5mg/Kg/day，每日早餐後一次服用。
重症肌無力病因: 神經部
一般記錄extensor digitorum communis muscle， 此肌肉單組MCD正常值低於55微秒（μsec），20組MCD的平均值必須低於35μsec方屬正常。 對於以眼外肌無力為主要表現的病人，可以檢查眼輪市肌（orbicularis oculi），其平均MCD值正常在20μsec以下。 Erb在1879年首先描述了重症肌無力典型的臨床症狀，隨後Jolly 發現病人肌肉的收縮程度會隨著重覆電刺激而遞減，1901年Weigert提出重症肌無力和胸腺間的關連性，而Walker則在1934年首次以physostigmine成功地治療了一位中年女性病患。