由早期幼稚發育的橫紋肌母細胞及原始間葉細胞組成。 細胞呈梭形、星形、卵圓或橢圓形，排列稀疏，有豐富的黏液基質，核分裂較多。 瘤細胞主要由未分化的梭形和小圓形細胞組成，相當於胚胎發育早期(7～10周)的橫紋肌母細胞。
- 頭頸部橫紋肌肉瘤的組織類型大多數為胚胎型。
- 影像學檢查可見眶內大小不等的出血腔或孤立的血腫，MRI掃描可顯示有液平、彩色多普勒超聲檢查病變內無血流信號是重要鑑別點。
- 腫瘤的其餘部分為侵襲狀態的梭形細胞混雜，有明顯的血管形成和較多的有絲分裂相，有時可有腫瘤細胞團和侵襲較大的內皮細胞間隙。
- 頭頸部腫瘤較少發生頸淋巴轉移，一般不行常規清掃。
橫紋肌肉瘤（約佔3％）：是一種從橫紋肌原發的腫瘤，橫紋肌是人們可以控制的肌肉。 另外，非橫紋肌肉瘤的其他罕見軟組織肉瘤也會發生。 出生至成人前有不同發展階段，各年齡層各有很多不同種類的好發癌症，雖然比起成人，癌症總數相對較少、但癌症種類卻非常多樣，以下大致分成15歲以下兒童及15至19歲青少年最常見的癌症類型簡略說明。 運用New 橫紋肌母細胞 橫紋肌母細胞 York Sloan-Kettering Cancer Center發展的療程，合併移植後標靶、免疫及化學療程，目前成功挽救一半傳統治療失敗的轉移或抗性惡性生殖細胞瘤病人。 橫紋肌母細胞 2)組織病理：基本上是梭形腫瘤細胞，具有多形性可見到長形帶狀細胞，胞質豐富，染為鮮紅色，胞質內可見到橫紋，即肌纖維。
橫紋肌母細胞: 眼眶橫紋肌肉瘤病因
橫紋肌肉瘤是發生自胚胎間葉組織的惡性腫瘤。 橫紋肌肉瘤佔兒童實體腫瘤的15%，軟組織肉瘤的50%。 臨床表現的多樣性、病理改變的多重性以及發病部位的不同，使橫紋肌肉瘤成為小兒腫瘤中最復雜的一種。 在過去的幾十年裏，針對腫瘤的不同發生部位及其擴展的範圍採用化療、放療與手術相結合的措施，患者的生存率有了顯著地提高。
常侵犯表面皮膚，並呈現局部溫度高、粘連、破潰及出血。 與其他深在部位腫瘤有所不同，多形型橫紋肌肉瘤也可出現淋巴結轉移，其轉移率僅次於滑膜肉瘤。 個別病例臨床經過緩慢，有三分之一的病例可生存約五年。
橫紋肌母細胞: 膀胱橫紋肌肉瘤
影響預後的因素有：淋巴結轉移、腫瘤超過5cm、遠處轉移、局部複發、遠處複發和年齡超過10歲。 腫瘤發生在肢體的遠、近端及組織類型與預後無明顯相關。 多變數分析結果表明，腫瘤大小、年齡、淋巴結轉移及遠處轉移者預後較差。
- 1)切除時，要持續2年用化學療法，抗癌劑應用長春新堿、放線菌素D、環磷酰胺制劑等。
- 在眼窩以及陰道發生的橫紋肌肉瘤，由於容易早期發現，不易轉移，所以預後比較好。
- 發生於兒童時期，眼眶內發展較快腫瘤，瘤細胞呈梭形的肉瘤均應考慮橫紋肌肉瘤可能性，直至最後證實是其他類型的腫瘤。
- 第二類成因是肌肉受到猛烈撞擊、擠壓，即是肢體受到長時間的連續壓迫導致肌肉缺血而壞死溶解，例如醉倒地上、地震、交通事故等情況，傷者被重物或瓦礫壓著無法動彈，肌肉組織因缺血受損或被破壞而溶解。
- 若出現高惡性度核，高細胞密度，有絲分裂活性大於每50個高倍視野2個，並腫瘤結節內的非典型骨化等視為惡性的特徵。
- 其特點是可見大的多形性細胞和多核大細胞，以四肢和軀幹最多見。
6.骨化性纖維黏液樣腫瘤已知與在染色體6p21上的PHF1基因重組有關。 若出現高惡性度核，高細胞密度，有絲分裂活性大於每50個高倍視野2個，並腫瘤結節內的非典型骨化等視為惡性的特徵。 3.血鐵質纖維脂肪瘤性腫瘤 好發於成年女性下肢遠端的局部侵襲性腫瘤。 顯微鏡下，腫瘤由缺乏顯著異型性或核分裂活性的梭形纖維母細胞，以束狀排列伴鐵血黃素沉積，含鐵血黃素的巨噬細胞，破骨細胞樣巨細胞，並成熟脂肪細胞複雜交錯在一起。 2.上皮樣血管內皮瘤的特徵是染色體轉位突變t（1；3）（p36；q23-25）造成的WWTR1-CAMTA1融合基因。
橫紋肌母細胞: 診斷
Ⅱ級中39%的患兒為除腦膜外的頭頸部腫瘤。 Ⅳ級中31%為肢體腫瘤，14%為腦膜周圍腫瘤，41%為其他類型。 兒童根據不同分期進行化療，仍以VAC方案為主，CTX300mg/m2，VCR1.5mg/m2，ACT～D 橫紋肌母細胞2025 0.4mg/m2，可連續化療1～2年。
橫紋肌母細胞: 膀胱橫紋肌肉瘤病症介紹
治療以手術為主，術前要做腹、盆腔CT，觀察腹膜後淋巴結情況。 經腹股溝行睾丸和精索切除，如果術中不能確診，則先夾住精索血管，保護傷口，切除腫瘤，做冰凍活檢。 如果以前做過陰囊活檢，要行患側陰囊切除，以免污染陰囊，同時也減少了髂腹股溝和主動脈旁淋巴結轉移的機會。 橫紋肌母細胞 經上述手術，存活率為50%;如術後化療，或在有淋巴結轉移和腫瘤殘留的情況下放療，存活率可達90%。
橫紋肌母細胞: 檢查
③睾丸旁：睾丸旁橫紋肌肉瘤佔7%，占兒童陰囊腫瘤的12%，就診時多為Ⅰ級，預後較其他部位要好，大多數屬於胚胎型，以梭狀細胞為主。 除非腫瘤位於手、腳末梢，否則不考慮截肢手術。 14名發現鏡下淋巴結轉移的兒童，接受適量的放療後，只有1人複發。 IRSⅡ和Ⅲ的76名胸壁腫瘤患者，平均診斷年齡為8.5歲，40%為腺泡型，15%為Ⅰ級，20%為Ⅱ級，40%為Ⅲ級，25%為Ⅳ級。 70%的患者對治療完全敏感，但半數完全敏感的患者有局部複發。 總存活率為42%，其中Ⅰ級是59%，Ⅱ級是75%，Ⅲ級是44%，Ⅳ級是0。
橫紋肌母細胞: 病理病因
大體：腫瘤單側，但亦可見腫物轉移而累及對側卵巢，應與雙側受累鑒別，腫瘤通常較大，直徑超過10cm，實性，軟，魚肉樣，暗粉色至黃褐色，部分區域出血，壞死，也可出血，壞死十分顯著。 組織來源尚不確定，可能來源於卵巢的結締組織;可能為單向發展的畸胎瘤;也可能為伴有惡性成分過度生長的成熟性囊性畸胎瘤的惡性轉化;或者為單向發展的惡性中胚葉混合瘤。 2)組織病理：窄的結締組織小梁將腫瘤細胞分隔成腺泡樣，有一或數層腫瘤細胞附著於小樑上，中央空腔內漂浮有少數腫瘤細胞。 骨骼肌是組成運動系統中的 重要部分，它的收縮能產生犬體的各種隨意運動，分佈於犬體的每1塊肌肉，就是1個器官，都是由許多平行排列的肌纖維通過結締組織集合而成的。 可明確膀胱佔位性病變，並有利於腫瘤的臨牀分期。 B超常顯示膀胱內腫瘤為混合回聲區；CT顯示為混合密度簇狀腫塊，典型的為成串葡萄狀。
橫紋肌母細胞: 膀胱橫紋肌肉瘤實驗室檢查
神經母細胞瘤可以根據兒童的年齡、癌症分期以及癌症之樣貌，分為低、中、高風險。 手術時，需對腫瘤區域的淋巴結進行活組織切片檢查。 如果完全切除影響到面部的容貌及其功能，那麼手術就會延後，直到化療和放療的療程結束。 HE染色在光學顯微鏡下觀察橫紋肌肉瘤細胞，有時可因細胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診，免疫組織化學染色方法是確診橫紋肌肉症狀瘤的可靠方法。 本病例在光學顯微鏡下觀察腫瘤細胞呈束狀排列，為梭形，類似纖維肉瘤，可見少數腫瘤細胞胞漿內有明顯的嗜酸性細胞，即橫紋肌母細胞，免疫組織化學檢查中Myoglobin呈陽性。 多形性橫紋肌肉瘤主要發生於成人，多見於40～70歲。
橫紋肌母細胞: 眼眶橫紋肌肉瘤鑑別診斷
2.腫瘤的亞型 美國國立癌症研究院(National Cancer Institute，NCI)提出採用現有的所有診斷方法，結合臨床情況對腫瘤的亞型進行確定。 1)在眼窩以及陰道發生的橫紋肌肉瘤，由於容易早期發現，不易轉移，所以預後比較好。 然而，發生於其他部位的橫紋肌肉瘤，即使暫時縮小，也容易復發，不能說預後一定良好。 IRS中，20%的患者屬於Ⅰ級，21%屬於Ⅱ級，45%屬於Ⅲ級，14%屬於Ⅳ級。 有些腫瘤如位於盆腔部位其手術目的就不是完整切除。 神經母細胞瘤是嬰兒中最常見的癌症，繼白血病及腦癌之後，是第三常見的癌症疾病。
橫紋肌母細胞: 橫紋肌肉瘤檢查
什麼原因導致兒童癌症其實大多數未明，一小部分確知的如帶有遺傳易染體質 (唐氏症即是一例)、先前接觸輻射及有關治療導致等。 第二類成因是肌肉受到猛烈撞擊、擠壓，即是肢體受到長時間的連續壓迫導致肌肉缺血而壞死溶解，例如醉倒地上、地震、交通事故等情況，傷者被重物或瓦礫壓著無法動彈，肌肉組織因缺血受損或被破壞而溶解。 5、凡食療物品一般不採取炸、烤、爆等烹調方法，以免其有效成份破壞，或使其性質發生改變而失去治療作用，應採取蒸、煮、炖、煲湯等方法。 2)組織病理：在黏液基質中存在圓形或梭形細胞。 橫紋肌母細胞 核呈圓形或卵圓形染色質疏鬆，核仁不清，胞質豐富而紅染。
橫紋肌母細胞: 神經母細胞瘤
當然，影像學檢查顯示為完全反應的大多數(不是所有)病人都被第二次手術證實。 對治療顯示為完全反應的患者生存率相對較高。 二次探查手術對四肢和軀幹部腫瘤的治療有益，對頭頸部及Ⅳ型腫瘤患兒效果有限。 橫紋肌肉瘤為向橫紋肌分化的腫瘤病變，可發生於任何部位的間葉組織，包括那些沒有橫紋肌成分的組織。 他們對臨床分級加以改進，將其分成4期，現在已被IRS Ⅳ採用。
橫紋肌母細胞: 卵巢肌肉來源腫瘤診斷
組織學上，惡性外周神經鞘瘤一般呈魚骨樣束狀表現；所謂魚骨樣指的是極為規則、容易識別的反覆Z字型結構。 典型情況下，深染的富於細胞區和淡染的細胞稀疏區交替出現，類似胎兒間質，因此又被稱為大理石樣表現。 惡性外周神經鞘瘤細胞非常豐富，且具有細胞核深染、多形性、核分裂增加及壞死等表現。 免疫組化方面，神經鞘標記S100和SOX10一般為陽性，但多為局灶著色。 CD34表達情況不一，廣譜CK及BCL2陰性及極為局灶著色。
橫紋肌母細胞: 預後介紹
接受強化治療的患者無瘤生存從33%增加到57%，而局部腫瘤失控率從28%降到6%。 但最近對中樞神經系統預防應用放療的方案受到置疑，在IRS 橫紋肌母細胞 Ⅲ中，放療和鞘內化療要根據腦膜侵襲範圍、程度而定，而且大多數病人接受放療的劑量要小於IRSⅡ的病人。 但IRS Ⅲ病人腫瘤無進展存活率與IRSⅡ病人相比並未下降。
橫紋肌母細胞: 膀胱橫紋肌肉瘤病因
位于前列腺，尿道，膀胱，直腸部位的腫瘤，術後放療劑量相對增加。 1.雖然新標題只列「非典型脂肪瘤腫瘤」，在無法完全切除的部位（如：後腹腔，縱隔腔）死亡率仍高，仍可診斷「分化良好脂肪肉瘤(well-differentiated liposarcoma)」。 去分化脂肪肉瘤會表現出同源脂肪母細胞分化，和多形性脂肪肉瘤形態難以區分。 但以前分類為「混合型脂肪肉瘤 」已確認是去分化脂肪肉瘤的罕見表現型態。
橫紋肌母細胞: 膀胱橫紋肌肉瘤臨牀表現
有些病例可合併多發性神經纖維瘤、基底細胞瘤病、肺腺瘤、神經脂腺瘤。 根據腫瘤的位置，大小以及浸潤範圍可以行腫瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，術後輔以放射治療。 7.在PEComa，某些組織學特徵可預測惡性行為：有絲分裂活性、壞死、明顯核異型性、多形性、大尺寸和浸潤性生長。
橫紋肌母細胞: 膀胱橫紋肌肉瘤診斷
胚胎型橫紋肌肉瘤約佔橫紋肌肉瘤的2/3，好發於兒童及青少年，年齡分佈呈兩個高峯，即出生後及少年後期，平均年齡5歲。 病程短，主要症狀為痛性或無痛性腫塊，皮膚表面紅腫，皮温高。 頭頸部腫塊可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞嚥和呼吸障礙。 泌尿生殖系統腫瘤表現為陰道血性分泌物、血尿和尿瀦留，肛指可觸及盆腔包塊。
做血常規，肝、腎功能，尿液分析，骨髓穿刺等化驗檢查。 橫紋肌肉瘤由於其高度惡性，行廣泛切除仍有較高的復發率，需要間室外徹底切除，則很少復發。 對於室間內的病變，間室外徹底切除可以實現，於邊緣或廣泛切除後行放射治療，可以明顯減低復發率。 對於ⅡA或ⅡB病變，術前放療，繼之行廣泛切除是合理的變通治療，勝過徹底關節離斷術。 主要由未分化的小圓形、卵圓形的肌母細胞組成，有腺泡狀排列傾向，與胚胎期(10～20周)的橫紋肌相似。
橫紋肌母細胞: 膀胱橫紋肌肉瘤治療
兒童在診斷1年內易發生肺轉移，成人則淋巴轉移比兒童多見。 上海醫科大學腫瘤醫院統計淋巴及肺轉移率相近，113例中發生遠處轉移為52例，佔42.02%。 1.X線檢查 根據不同病變部位攝X線片以了解有無骨質破壞。 頭頸部應攝顱底片，上額竇片，眼眶斷層攝片可顯示腫瘤大小及骨質有無破壞。 靜脈腎盂造影可發現不規則充盈缺損，以及腫瘤壓迫造成的腎盂積水及輸尿管擴張現象，肢體及軀幹部X線片可了解腫瘤內有無鈣化，骨質有無破壞。