除上皮性标记外,梭形细胞还表达vimentin和bel-2。 部分病例还可表达S-100蛋白(定位于胞质和胞浆),易被误诊为恶性周围神经鞘膜瘤。 部分病例尚可表达CD99,其中上皮样细胞定位于胞质,梭形细胞定位于胞膜。 滑膜肉瘤一般不表达CD34,也不表达desmin,少数病例可灶性表达α-SMA和MSA。 医学上,滑膜肉瘤发病的原因目前还不清楚,有待进一步的研究。 滑膜肉瘤的早期主要症状为:在患者的关节附近出现肿块,而且肿块会随着软组织延伸到整个肢体。
- 患者初诊时的肿瘤临床分期:ⅡA期32例(33.7%),ⅡB期51例(53.7%),Ⅲ期12例(12.6%),部分患者在后期随访中疾病进展至Ⅳ期。
- 对于不能切除或切除后复发转移的晚期患者,5年生存率仅为20%~50%。
- 神经周围浸润是病理学家用来描述附着在神经上的肿瘤细胞的术语。
- 5年生存率在20%-50%左右,局部切除不彻底者,可辅加放疗,目前化疗效果尚不肯定 滑膜肉瘤也是恶性程度很高的肿瘤,晚期因有远处的转移的情况,所以病情可以表现为轻重不一,但预后相对较差。
此病病程长短不一, 平均病程为2年左右,易被误诊, 从而失去治疗的最佳时机。 诊断主要依靠CT、MRI、同位素扫描等影像学检查来明确范围和全身状况,确诊依靠活检病理报告。 一项来自意大利和德国儿童软组织肉瘤合作小组的回顾性分析研究了150例手术切除的儿童滑膜肉瘤(Brecht in press)。
滑膜肉瘤: 滑膜肉瘤有哪些并发症
图4为了评价局部和远处的累犯程度,在诊断时必须评估肿瘤的分期。 影像学检查对于确定肿瘤大小与局部累及范围非常重要。 在任何治疗前,原发部位的CT或MRI是必须做的,用于评估局部累及范围。 滑膜肉瘤2025 在确定软组织受累范围时,肢端MRI通常作为首选(图4)。 滑膜肉瘤2025 滑膜肉瘤作为一种高度恶性的肉瘤,具有局部侵袭和转移率高的特点。
原发于骨膜的纤维组织者,称为周围型骨的纤维肉瘤,较少见。 滑膜肉瘤 如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。 肿块多为单个,少数病人为多发,大小不一,呈扁平团块状,或分叶状,瘤体质地柔软似棉,外观肿形似馒,用力可以压扁,推之可以移动,与皮肤无粘连,瘤体表面皮肤如常,亦无疼痛。 生长缓慢,长到一定程度后可自行停止生长而固定不变。
滑膜肉瘤: 滑膜肉瘤 我岳父前几天查出这个,初步判断是滑膜肉瘤?麻烦您给看看,严重… 病人病情如何?说是肿瘤中间有血管,必须截肢吗? – 一问一答
輔助檢查對滑膜肉瘤之診斷基本檢查已足夠,但如果疑有肺或區域性淋巴結轉移時,可考慮選用特需檢查專案。 軟組織腫塊內可見到不定形、不規則鈣化影,佔30%。 鈣化的原因可能與出血、感染、壞死及軟骨鈣化等有關,且鈣化的多少與腫瘤惡性度有關,鈣化越少,惡性度越高。 2.鏡下所見 組織學上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當,均勻分布,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。 在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型。
- 治疗采用手术方法,小者可于直接喉镜或间接喉镜下切除,大者可行咽侧切开术治疗。
- 随着肿瘤的生长,可能会出现与关节炎或滑囊炎相似的症状:位于深处的肿胀或肿块,有时会伴有疼痛。
- 【双相型滑膜肉瘤】由比例不等的上皮样细胞和梭形纤维母细胞组成,上皮样细胞和梭形纤维母细胞之间可有移行。
- 超过90%的滑膜肉瘤患者存在X染色体和18号染色体之间的易位 t(X;18)(p11.2;q11.2)。
- 只是家里人认为这种疾病治愈希望很低,当地医疗水平有限,所以一直都没有治疗。
- 遺傳對於優生優育是非常重要的因素之一,除了遺傳之外,決定生物特徵的因素還有環境,以及環境與遺傳的交互作用。
我们现在知道肿瘤实际上并不是从滑膜发展而来的,但是,原来的名称“滑膜”仍然存在。 它的特点是基因变化,将基因 SS18 与 SS1、SSX2 或 SSX4 基因结合在一起。 滑膜肉瘤可以在任何年龄发展,但最常见于成人。 典型的位置包括手臂和腿,但肿瘤可以在身体的任何地方发展。
滑膜肉瘤: 滑膜肉瘤概述
不仅对滑膜肿瘤的诊断具有重要意义,而且可以显示肿块中新毛细血管等恶性肿瘤的特征,能够为以后的手术治疗提供依据。 为避免其它意外情况的发生,建议去正规的医院做检查。 滑膜肉瘤好发于青少年和年轻成人,肿瘤浸润性生长,切除后易复发,病程不一,起初为无痛性肿块,长大并出现不同程度疼痛,一般肿瘤可侵犯周围骨组织。 滑膜肉瘤的治疗以手术切除肿瘤为主,并争取做到广泛切除,如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除,则有行血管移植的必要,切除不彻底有较高的局部复发率,文献报道,边缘切除,复发率高达77%。
滑膜肉瘤: 滑膜肉瘤疾病分级
北京大学肿瘤医院肝胆胰外二科主任郝纯毅教授担任中心主任,肝胆胰外二科钱红纲教授担任中心副主任。 滑膜肉瘤2025 对诊断时不能行切除术、因此首先接受化疗的肿瘤患者,局部治疗方案更加复杂。 对于这类患者,延期手术是可选的治疗方式,并且要尽量获得完整切除。 尽管如此,延期完整切除术后是否需要放疗仍需探讨。
滑膜肉瘤: 滑膜肉瘤的症状
出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛,后期呈剧烈疼痛,夜间疼痛显著。 病变在四肢关节附近,以膝关节最常见,腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部等部位亦多见,也可发生于肌腱和筋膜上。 以四肢的大关节为好发部位,也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。
滑膜肉瘤: 病理改變
本病在目前初診時如不通過活檢,難以獲得確診。 一般認為位於關節附近的腫塊或其內有鈣化,X線表現極不典型時,應高度懷疑惡性滑膜瘤。 同时接种乙肝疫苗和乙肝免疫球蛋白,一般都是在乙肝病毒暴露的情况下进行的紧急预防措施。
滑膜肉瘤: 医生的忠告 – 好大夫在线
當病變對術前放療和(或)術前化療有反應時,則局部切除後局部複發率小於10%。 譬如骨質疏鬆,骨萎縮畸形,囊性骨缺損,骨質糜爛,溶骨性破壞,關節改變。 骨質輕度疏鬆為早期表現,以後壓迫性骨萎縮、變細或囊性缺損,進一步發展出現骨質破壞。 骨破壞大多呈不規則狀,也可呈囊狀,跨關節者可侵及多骨。 本病一般關節無改變,但偶爾可有侵入關節,使間隙增寬或出現軟組織腫塊,也可出現關節積液,易誤診為關節疾患。
滑膜肉瘤: 病理检查
新辅助化疗偶尔可产生较好的效果,使本应截肢的患者得以施行保肢手术。 由于此方面数据不足,不能得出可靠的满意反应率。 CT扫描可见质地均匀的软组织肿块,密度与骨骼肌类似。
滑膜肉瘤: 滑膜肉瘤:一种专挑年轻人下手的恶性肿瘤
对于边界更为清晰的平滑肌肉瘤,肿瘤邻近的器官如果不是直接粘连或受到侵犯,在保证切缘阴性的前提下,应尽量保留邻近的脏器。 明确病理诊断有助于MDT根据肿瘤的组织学类型和分级制定合理的手术方案和综合治疗计划。 做膀胱镜检查看到膀胱内菜花样肿物,很可能是膀胱癌这种恶性肿瘤疾病,但也有可能是膀胱肉瘤或者淋巴瘤等少见的病理类型。 但是为了临床确诊,还需要将菜花样肿物进行穿刺活检,只有肿物病理学结果才能判断肿物性质,也才能临床确诊或者排除膀胱癌。 膀胱镜下菜花样肿物多是膀胱发生恶性肿瘤,由于快速增长而形成这种形态不规则的肿瘤。 菜花样肿物多是恶性肿瘤的形态学表现,而一般良性肿物多是一些形态规则,表面光滑有包膜肿物。
滑膜肉瘤: 滑膜肉瘤,或上皮样未分化肉瘤_我母亲62岁,2021年12月因腿腘窝_除截肢外,有无更好的治疗方案? 截肢能否有效延长生存… – 好大夫在线专家团队
然而,与BRD9的抑制不同,BRD9的降解在滑膜肉瘤的临床前模型中是有效的。 C4 Therapeutics是一家处于临床阶段的生物制药公司,其使命是实现靶向蛋白降解科学的承诺,创造新一代的药物,改变疾病的治疗方式。 滑膜肉瘤的发病原因尚不完全清楚,来源于间叶组织。 滑膜肉瘤是一种好发于四肢、关节周围的恶性肿瘤,其生长较快,较易引起疼痛等相应的临床症状,晚期较易引起复发和转移。
起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞,从起源来看,存在着脂肪组织的部位皆有可能发生脂肪肉瘤发生于肢体的病例占60%腹膜后间隙占15%躯干部皮 下15%,原发于肝脏的脂肪肉瘤极为罕见。 表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞,均含有脂质根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型:分化良好型黏液样 型、圆形细胞型及多形型但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。 临床上,手术治疗不彻底是引发滑膜肉瘤患者术后出现复发症状的主要原因。 滑膜肉瘤 因为手术治疗只能切除那些人们肉眼看得见的肿瘤,对于肉眼看不见的肿瘤无法进行清除,所以,那些没有切除的癌细胞迅速的生长,导致滑膜肉瘤患者在术后一段时间后很可能会出现复发。
滑膜肉瘤的病理分期基于 TNM 分期系统,这是一个国际公认的系统,最初由 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关主要的信息 瘤 (T), 淋巴结 和远处 转移性 疾病 以确定完整的病理阶段 。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说,数字越大意味着疾病越严重,病情越严重 预测. 图6以上讨论的资料也在欧洲儿童软组织肉瘤研究小组最近组织的临床试验的开展过程中考虑过。
滑膜肉瘤: 滑膜肉瘤的并发症
滑膜肉瘤早期通常为无痛的肿块,较难发现,其症状取决于肿瘤的大小和位置。 滑膜肉瘤2025 滑膜肉瘤 根据美国的统计数据,每百万人中约有1.55人患滑膜肉瘤。 超过90%的滑膜肉瘤发生于四肢,约有一半病例会出现远处转移,多转移至肺部。
病理学家根据法国癌症中心肉瘤联合会 创建的系统将滑膜肉瘤分为三个等级。 该系统使用三个显微特征来确定肿瘤等级:分化、有丝分裂计数和坏死。 滑膜肉瘤2025 钱红纲教授说,由于腹膜后方的脂肪肉瘤位置很深,通常长在肠子后方,肠子里面是有气体的,而B超检查是最怕气体干扰的,这也是为什么做B超之前不让吃饭的原因。 所以B超的时候肠子后方的东西很难看到,容易遗漏此类病变。 钱红纲教授说,滑膜肉瘤只是肉瘤当中非常小众的一种肿瘤。 患病率大概也只有2.5/10万,多数患者是年轻人。
对于部分肿瘤负荷较大,解剖位置特殊,可以考虑术前的化疗或放疗,以达到较好的手术边界,争取完整切除肿瘤。 未接受放疗病例外科切除充分,能够达到理想安全切缘,两组患者肿瘤局部情况及手术切除范围存在较大差异,因此不应否定放疗对局部复发的积极控制作用。 滑膜肉瘤2025 滑膜肉瘤是恶性的肿瘤,老百姓现在有些误解,说肉瘤不就是个小瘤子,其实不是这样。
滑膜肉瘤: 目前成人横纹肌肉瘤国内外有没有什么好的疗法(正规化疗,手术,放疗除外)或者比较好的临床试验值得一试?
脂肪肉瘤可见于下肢、腹膜后、肾周、肠膜区、肩部等部位。 肉瘤具有高分化脂肪肉瘤的特点,分为高分化和低分化。 高分化脂肪肉瘤细胞与正常细胞相似性高,分化成熟,恶性程度低。
滑膜肉瘤: 滑膜肉瘤的诊断依据和鉴别诊断是什么
其中,平时为大众很少听说的滑膜肉瘤也因此引起了广泛关注,同时它的治疗方法及效果也被专业和业外人士广泛争议。 放疗对软组织肉瘤的局部控制具有很明确的作用。 对于成年软组织肉瘤患者,在不完全切除后通常推荐放疗,但是广泛切除尤其是较大肿物的广泛切除后也建议放疗。 基于放疗的严重的远期不良反应,与成年滑膜肉瘤患者相比,儿童和青少年患者的放疗指征必须更加严格。 滑膜肉瘤的生物学特性可能介于大部分典型的成人软组织肉瘤与儿童小圆细胞肿瘤如横纹肌肉瘤或尤文氏肉瘤之间。
滑膜肉瘤很难治愈,它是一种高度恶性肿瘤,五年患者的生存率约为50%,近年来随着新的化疗方法治疗后,五年患者存活率有所提高,建议患者一定要尊重医嘱,积极配合治疗,能够较好的提高患者生存率。 肿物大体通常为大小不等,多数大于五厘米,常无完整包膜且质地软硬不一,有时因胶原纤维较多而较硬,也可有钙化或坏死出血,有时可见囊腔形成而侵及骨组织,也可以发生于骨内。 滑膜肉瘤2025 通常治疗方式以手术切除治疗为主,将肿块以及周围软组织等一并切除,扩大切除后通常要辅助性进行放化疗,从而提高患者的生存率,患者五年生存率则大大提高,建议患者术后密切随诊、定期复查。
滑膜肉瘤: 肿瘤分期
与其它软组织肉瘤相比,滑膜肉瘤被认为是一种相对化疗敏感的肿瘤。 因此,化疗和放疗一样,也经常应用于滑膜肉瘤的术前、术后辅助治疗。 如果医生怀疑滑膜肉瘤,会从评估症状和进行身体检查开始,包括常规的病史问诊、体格检查、生化检查及各种影像学诊断(X光、CT、MRI、骨扫描等)。 原发于骨髓腔内结缔组织者,称为中央型骨的纤维肉瘤,较多见。