肥胖、三高和吸煙等因素均會加速腦部血管結構退化,然而所謂三高亦和家族遺傳有關,所以部分中風病人有家族史。 但是在衆多神經外科手術中,微創脊柱手術(MIS)反而是腦神經外科醫生最常做的顯微鏡微創手術。 他們運用腦神經外科的知識、顯微鏡手術的技巧和儀器,在高標準下,就可以確保病人在脊柱手術中獲得良好神經康復之效果。 許旺細胞(Schwann cells),由Theodor Schwann發現,形成將周邊神經系統的神經元所伸出的軸突進行絕緣包覆,特點是有吞噬能力,可清除細胞殘渣。
醫學文獻分析結果顯示,數碼導航刀治療聽覺神經瘤的腫瘤控制率為85至100%,聽力保留率為60%,併發症發生率為5.6%。 罹患眼腫瘤需要進行手術,卻考驗精準儀器與醫療團隊的豐富經驗。 臺北榮總眼科部與口腔醫學部跨團隊合作,以最新導航輔助定位配合內視鏡手術,成功為84歲陳老先生摘除右眼後方直徑3.3公分巨大許旺氏細胞瘤(schwannoma)。 許旺氏細胞瘤 術後陳老先生恢復良好,凸眼症狀獲得改善,視力也由術前的無光感到術後隔日即可看見自己的手指,並奇蹟似的逐步在半年內恢復到0.6,且外觀並未留下任何手術傷口,也未造成任何後遺症。 絕大多數病例均可通過標準的後路椎板切開,腫瘤全切除,進而達到治癒。
許旺氏細胞瘤: 神經纖維瘤病
脊椎动物神经轴传导依靠神经鞘隔离并降低细胞膜的干扰。 许旺细胞从胚胎时期就开始盘绕在神经轴上形成髓鞘,有时可以盘绕达100圈。 高分化的许旺细胞形状像卷起的纸一样,每圈内夹着髓磷脂(myelin)。 6、硬化型神經鞘瘤似平滑肌瘤或纖維瘤,但多處切片總可找到神經鞘瘤的典型結構,細胞特點及V、G、氏染色有助於鑒別。
但以本人之500例腦瘤手術之經驗,無論腦瘤大小皆可切除。 手術中除了希望完全切除腦瘤外,也希望能保留所有腦神經的完整。 尤其是第七對腦神經顏面神經,如果被傷及,則術後病人會終身顏面歪七扭八,遺憾一輩子。 手術切除腫瘤是其中一種選擇,但首先應評估所涉及的風險[19]。
許旺氏細胞瘤: 翁長巨大許旺氏細胞瘤 導航輔助摘眼腫瘤重見光明
因此许旺细胞对周围神经修复,再生具有重要作用,并且不可或缺。 5動脈瘤:巨大動脈瘤壁上可有鈣化,增強掃瞄時瘤壁因有機化組織而強化,但動脈瘤腔內有血液的地方強化非常顯著,與顱內動脈強化一致,偶爾強化均勻的動脈與實質型的顱咽管瘤鑒別較為困難,要仔細分析瘤體與大腦動脈環諸血管的關係,不能區分時,要行MR檢查或腦血管造影。 2腦膜瘤:耳鳴與聽力下降不明顯,內耳道不擴大,有10%發生在鞍上,平掃呈均勻稍高密度,可有鈣化,囊變少見,腫瘤常位鞍上偏前的位置,鞍結節骨質增生。 1、緻密型(Antoni甲型) 有下列特點:施萬細胞通常呈竇狀或束條狀排列,有細的結締組織纖維;胞核有呈柵欄狀排列傾向,並與無核區相間。 許旺氏細胞瘤 磁力共振醫學影像檢查,有助於明確診斷及鑑別小腦腦橋角區域的腫瘤,例如腦膜瘤、表皮樣囊腫、三叉神經鞘瘤等的鑑別。
- 神經纖維瘤的功能障礙可以影響調節,並導致不受控制的細胞增殖。
- 2、網狀型(Antoni乙型) 施萬細胞排列疏散紊亂,間質水腫,可見基質黏液變性形成多個小囊腫,小囊腫可相互融合形成大囊腔,腔內充滿液體,瘤體內可見較多的肥大的細胞,腫瘤內血管豐富,尤其是疏鬆網狀區,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。
- 1.偽肌生性血管內皮瘤(pesuomyogenic hemangioendothelioma)是新的腫瘤,好發在年輕男性的四肢,2/3病患以涉及多層組織以多發性結節表現,很少轉移。
- 6、硬化型神經鞘瘤似平滑肌瘤或纖維瘤,但多處切片總可找到神經鞘瘤的典型結構,細胞特點及V、G、氏染色有助於鑒別。
- 但以本人之500例腦瘤手術之經驗,無論腦瘤大小皆可切除。
腫瘤如果太大,壓迫到小腦或腦幹則會出現肢體肌肉無力、軀體姿勢和平衡失調、步伐不穩定,如果情況更嚴重的話會有腦積水甚至死亡的風險。 林小姐出院後由泌尿科及神經外科門診繼續追蹤,門診孫醫師再次安排腰椎核磁共振檢查,確認報告正常。 許旺氏細胞瘤 病人的日常生活作息也都恢復正常,不再受其病痛所苦。
許旺氏細胞瘤: 腫瘤抑制基因的失活(30%):
然而經驗豐富的腦神經外科醫生會在顯微鏡下,以熟練精巧的手術,並利用手術中持續神經監測系統(Continuous Intraoperative Neural Monitoring System IOM),大大提高聽覺神經及面肌神經的功能保存。 經驗豐富的腦神經外科醫生,腫瘤全切率達97至100%,面肌神經的功能保存率為51至98.2%,聽力保存率為19至40%,腫瘤復發率為5至10%。 感覺障礙一般從遠端開始,逐漸向上發展,病人早期主觀感覺異常,而檢查無特殊發現,繼之出現感覺減退,最後所有感覺伴同運動功能一起喪失,圓錐馬尾部已無脊髓實質,故感覺異常呈周圍神經型分佈,典型的是肛門和會陰部皮膚呈現馬鞍區麻木。
許旺氏細胞瘤: 《健康聚寶盆》食指有不明腫塊 神經鞘瘤作怪
高分化的許旺細胞形狀像捲起的紙一樣,每圈內夾著髓磷脂(myelin)。 軟組織腫瘤的稀少性和免疫組化及分子基因的迅速發展,促使世界衛生組織在2013年更新軟組織和骨腫瘤分類,以提供可靠的診斷標準。 許旺氏細胞瘤 新版包括一些新疾病、三個新章節、各個重新分類的腫瘤,及有助於定義並輔助診斷的新穎遺傳分子資料。
許旺氏細胞瘤: 易被誤診的腦腫瘤- 聽覺神經瘤
更進一步發現動物細胞內也有細胞核的存在,核外為透明的流動物質,與核之間有一層薄膜隔開,但沒有像植物細胞顯著的細胞壁構造。 NF1發生在3000個人中的1個,並且在男性和女性中同樣普遍。 與普通人相比,受影響的人的預期壽命減少了10至15年[23]。 許旺细胞使神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘(myelinating and nonmyelinating)的神经纤维,有髓鞘许旺细胞包裹轴突形成髓鞘。 神经鞘并不连续,单个有髓鞘型许旺细胞覆盖100微米至1米不等的神经轴,两个许旺细胞之间的神经轴称为蘭氏结(nodes of 許旺氏細胞瘤2025 Ranvier)。
許旺氏細胞瘤: 許旺細胞
在一半的情況下,這些遺傳自父母,另一半則由父母精子或卵子突變而成[1],不同突變導致不同的神經纖維瘤型號。 這些腫瘤突變影響到神經系統中的神經膠質細胞而沒有影響到神經細胞本身。 在NF1中,腫瘤是神經纖維瘤(周邊神經腫瘤),而在NF2和神經鞘瘤中,許旺細胞的腫瘤更常見[1]。
許旺氏細胞瘤: 仁心解碼 – 腦神經外科
這些腫瘤必須和某些少數表現出侵襲性組織學特徵施萬細胞瘤相鑒別,施萬細胞瘤有惡性傾向者相對預後較好。 運動障礙為首發症狀者佔第3位,因腫瘤的部位不同,可產生神經根性或束性損害致運動障礙,隨著症狀的進展可出現錐體束的功能障礙,因而癱瘓範圍和程度各不相同。 許旺氏細胞瘤是周邊神經髓鞘的腫瘤,若將神經想像成一條電源線,則神經鞘就是包覆在電線外的絕緣層,許旺氏細胞瘤就是從絕緣層長出的腫瘤。 許旺氏細胞瘤是良性腫瘤,發生原因不明,好發於50歲以上的民眾,男女機率相等,若是有神經纖維瘤的病人,也較容易長出許旺氏細胞瘤。 明代文學家方孝孺的散文《指喻》,描述一位身強體壯的青年,左手大拇指出現一顆疹粒,起初不以為意,等到拇指腫得和拳頭一樣大才尋求幫助。
許旺氏細胞瘤: 许旺细胞免疫原性
通常靠免疫組化把梭形細胞鱗狀細胞癌和惡性黑素瘤排除。 3.血鐵質纖維脂肪瘤性腫瘤(hemosiderotic fibrolipomatous tumor) 好發於成年女性下肢遠端的局部侵襲性腫瘤。 顯微鏡下,腫瘤由缺乏顯著異型性或核分裂活性的梭形纖維母細胞,以束狀排列伴鐵血黃素沉積,含鐵血黃素的巨噬細胞,破骨細胞樣巨細胞,並成熟脂肪細胞複雜交錯在一起。 4.磷酸鹽尿性間質腫瘤(Phosphaturic mesenchymal tumor),好發於成年人,與骨軟化症以及FGF23過度表達(在血清也升高)的相關。 腫瘤組成包括整片的梭形或星狀細胞,鹿角形血管和常常被形容為“骯髒的” 間質鈣化。
許旺氏細胞瘤: 相關詞條
本章引介了良性的混合神經鞘瘤(hybrid nerve sheath tumors)這個新類別,好發於皮膚或皮下部位,零星發生於成人的四肢末端。 這些腫瘤邊界清楚並以許旺氏(Schwannian)細胞和神經束膜(perineurial)細胞構成打轉型態或束狀架構的交替區域。 混合型神經纖維瘤(neurofibroma)/神經鞘瘤(neurilemmaoma)多見於NF-1病人,並顯示出雙相性。
許旺氏細胞瘤: 診斷
通常一開始沒有明顯症狀,要等到腫瘤長得夠大,壓迫到神經,才會有疼痛、無力、麻的感覺,所幸多數狀況透過手術即可根治,若是腫瘤沒有壓迫到其他神經部位,不需要復健,只要門診定期追蹤即可。 神經鞘瘤的臨床表現取決於腫瘤的位置,如聽覺神經瘤會使患者出現單邊聽力衰退,三叉神經瘤會造成臉部麻痺或刺痛,若出現在脊髓,則可能出現背痛、行走困難等症狀,甚至經常與坐骨神經痛、背部扭傷等疾病混淆。 若出現在手或腳,初期僅是微微腫塊,直到神經線受到壓迫,就會出現按壓疼痛。 因為與纖維瘤、脂肪瘤、皮囊腫類似,需由有經驗的醫師鑑別診斷。 神經鞘瘤的治療以手術切除為主,通常都能切除後預後良好,復發機會極低,長在脊髓或周邊神經線的腫瘤,也都能安全切除。
許旺氏細胞瘤: 許旺細胞免疫原性
提起聽覺神經瘤,人們會覺得這種腫瘤長在腦子裏一旦發病肯定很嚴重,其實不然。 聽覺神經瘤起病平和、緩慢,初期症狀為耳鳴,但很容易誤診或漏診。 坐骨神經是人體最長的神經,從脊髓到腰臀,再延伸到大小腿後外側,因此許多民眾會把下背、腰部、臀部疼痛歸因於坐骨神經痛,導致疼痛發生時,朝錯誤的方向求診。 常見造成坐骨神經痛的原因包括:椎間盤突出、腫瘤、梨狀肌發炎、骨關節炎、髖骨骨折造成出血或感染的併發症等,而蔡女士就是因為坐骨神經旁邊長出一顆腫瘤,且腫瘤5公分大壓迫到坐骨神經,所以才出現大腿疼痛。 在大多數情況下,NF1的徵狀是輕微的,且個體過着正常和有生產力的生活。
許旺氏細胞瘤: 「眼窩超大腫瘤」讓老翁幾乎全盲 導航定位精準治療「立即重見光明」
雖然PEComa會同時表達肌肉與黑色素細胞的免疫組化標記,有一小部份的腫瘤是MITF,MART-1,和HMB-45陰性; 這些病變往往具TFE3基因重組,且TFE3免疫染色陽性。 聽覺神經瘤一旦確診,如腫瘤體積較大又或壓迫到重要神經,病人症狀明顯、影響也較嚴重時,應該在保護聽覺神經及面部神經功能的原則前提下,儘早治療予以徹底根治。 對於老年體質較差、腫瘤較小、無腦幹受壓或術後殘餘的患者,可以用保守治療方案定期覆診及檢查,或予以數碼導航刀放射治療來控制腫瘤生長。 具體治療方案的制定需要有經驗的腦神經外科醫生全面評估,再結合患者及家屬的意願後決定。 孫立偉醫師說明「許旺氏細胞神經瘤」發生原因不明,好發的年齡層或性別在文獻上也無特別紀載或統計,好發的部位為腦部、頸椎、胸椎及腰椎等。 許旺氏細胞瘤 民眾若是發現疼痛的部位一直沒有改善,且陸續併發其他不適的症狀,例如,麻、無力等,可能是神經痛的表現,亦有可能是腫瘤大到壓迫其他部位,只能透過手術方式治療。
蔡傑智與吳政憲醫師研議,利用先進的電腦導航技術,做術前規畫、術中導引及精確定位腫瘤與周遭眼組織的相關位置,並配合內視鏡來提高手術的安全性,終獲陳老先生同意接受手術。 許旺氏細胞瘤 骨骼肌腫瘤(skeletal-muscle tumors) 主要變化是將梭形細胞/硬化性橫紋肌肉瘤(spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)單獨歸為一類。 幼兒與成人的spindle rhabdomyosarcoma的臨床病理特徵、預後常有很大的差異。 硬化橫紋肌肉瘤好發於四肢,大多顯示在廣泛透明樣或偽血管狀的基質中有巢狀或小樑生長模式的梭形細胞。 加馬刀放射治療是最新的高科技,是以立體定找出腦瘤的確切位置,再以很強的鈷60放射線一次將之燒毀。
其治療效果與射線照射劑量有一定相關性,但腫瘤有囊性變化、腦幹受壓明顯者不建議此方法治療。 其治療的原理是通過高能量射線照射殺死腫瘤細胞,或控制腫瘤細胞的生長。 放射治療後短期內,腫瘤會有水腫、擴大的可能,因此術後短期內可能需要脫水降顱壓治療。
關於OPG(視神經通路膠質瘤),優選的治療是化療。 但是,對於出現這種疾病的兒童,不建議進行放射性治療[20]。 建議早年被診斷為NF1的兒童每年要接受一次檢查,這樣可以監測任何與該疾病相關的潛在生長或變化[21]。 患有耳鳴和聽力下降症狀的中年人千萬不要忽視,一些看似不嚴重的症狀很可能就是聽覺神經瘤的先兆,應該儘早做進一步檢查。 聽覺神經瘤如果是早期發現、早期診斷,將大大提高治療效果,聽覺神經及面部神經的功能保留率亦可大大提升。 一般來說,微創顯微鏡手術切除是根治聽覺神經瘤的方法,但由於腫瘤與神經線和腦幹的緊密關係,手術過程有一定風險,尤其是聽覺神經受損導致聽力喪失,或是面肌神經受損以致面癱的可能性較大。
許旺氏細胞瘤: 基因水平的分子的改變(30%):
神經纖維瘤的功能障礙可以影響調節,並導致不受控制的細胞增殖。 神經纖維瘤中的許旺細胞在NF1等位基因中具有突變[13]。 神經纖維瘤病(neurofibromatosis,NF)是一種由基因缺陷導致神經嵴細胞發育異常的常染色體顯性遺傳病,可並發多系統損害。 此病有三種類型,其腫瘤均於神經系統內生長,它們分別是神經纖維瘤I型(NF1),神經纖維瘤II型(NF2)和神經鞘瘤。 NF1最常見,又稱週邊神經型,包括皮膚上的淺褐色斑點、腋窩和腹股溝有斑、神經內有小腫塊、骨骼病變或脊柱側彎。
許旺氏細胞瘤: 神經鞘瘤症狀
絕大多數神經鞘瘤位於脊髓背側或背側方,在硬膜打開後,很容易見到。 位於腹側的腫瘤可能需要切斷齒狀韌帶,獲得充分的顯露。 腰部腫瘤可能被馬尾或脊髓圓錐所覆蓋,在這些病例,神經根要分離開,提供足夠的顯露,通常腫瘤將馬尾神經或圓錐壓向一側。
許旺氏細胞瘤: 許旺細胞
而術後是否需要復健,則視其腫瘤的位置有無壓迫到其他神經部位,若無壓迫則只需單純門診定期追蹤即可。 陳老先生有青光眼病史,一年未追蹤,109年9月因右眼視力模糊至本院眼科就醫。 經檢查發現,右眼最佳矯正視力從以往的0.8降至只有0.1,眼底檢查顯示右眼視神經萎縮及視野嚴重缺損,與一般青光眼的視神經和視野的特徵並不相符,檢視外觀發現其右眼外斜視且眼球突出,懷疑眼球後面可能有病灶存在。 經電腦斷層檢查發現,眼球後有一3.3公分巨大眼窩腫瘤,壓迫眼部肌肉及視神經。 數碼導航刀放射手術適用於3厘米以下的腫瘤或手術後殘餘的腫瘤,老年、體質差的病人也適用。 數碼導航刀放射治療相對風險比較小、康復快、治療時間短,一般3至7天便可。
許旺氏細胞瘤: 基因水平的分子的改變(30%):
對於腫瘤近端及遠端相連的神經根要切斷,這樣方能全切除腫瘤。 如果腫瘤較大,可以先進行囊內切除,囊內減壓,對於腫瘤起源的神經根須行切斷。 偶爾地對神經根的某些小枝可以作保留,尤其是較小的腫瘤。
許旺氏細胞瘤: 診斷
雖然文中描述的疹粒與許先生的腫瘤不同,但許先生跟那位青年一樣,發現食指腫塊時,沒有及時赴醫檢查,直到腫塊愈長愈大,甚至影響美觀及生活,才發現大事不妙。 70歲許先生的左手食指最近出現一顆無痛腫瘤,原本不以為意,直到近兩、三個月來腫瘤愈長愈大,將近3公分,讓他十分害怕,擔心有惡化風險,聽親友建議至骨科檢查,開刀化驗後確診為良性的神經鞘瘤,才讓他放下心中大石。 許旺氏細胞瘤2025 纖維組織細胞腫瘤(so-called 許旺氏細胞瘤2025 fibrohistiocytic tumors)
可用於鑑別不具MYC放大之非典型輻射後血管增生(atypical vascular hyperplasia)的困難病例。 原發和繼發性的乳房血管肉瘤高達10%有KDR突變。 由於位在腦幹生命中樞旁且有許多腦神經與重要血管穿插其中,手術相當困難。
這時腫瘤大概已經有3-4公分或更大,此時應該已經會診神經科或外醫師了。 聽覺神經瘤是緩慢生長的良性腫瘤,平均1年增長1至2毫米。 一般來說,90%病人的腫瘤多為左側或右側單邊,而左右邊單側的機會率是相等的。 10%病人的腫瘤為左右邊雙側,會同一時間,或以先後次序不同時間出現。