上皮樣肉瘤（eplithelioid sarcoma ）為一獨特而罕見的腫瘤，組織來源尚不明，1970年由Enzinger首次報告。 3.腫瘤性上皮樣內皮細胞被包埋在獨特的富於硫酸鹽的間質中，間質顏色從淡藍色至深粉色。 大的深在性病變中偶見骨化生，有些病例含有明顯的破骨細胞樣鉅細胞。 好發20～40歲，四肢末端多見，文獻報告一半發生於手部，最初的發現是皮下1cm左右直徑的無痛結節，2～3個月後破潰，出現潰瘍，漸向深部浸潤，沿筋膜、肌腱、神經浸潤。 當醫生懷疑是血管增生的時候，將會通過問診、體格檢查、血常規檢查、B超、X線、CT檢查、活組織檢查等，來確認是否有血管增生。
肝上皮樣血管內皮細胞瘤屬低到中度惡性腫瘤，生長緩慢，治療存在一定爭議。 侷限於單葉的腫瘤，根治性切除可取得較好的效果；對肝臟多發腫瘤或伴有肝外轉移時，可行肝移植術，術後輔以化療、放療等綜合治療。 早期診斷早期治療是上皮樣肉瘤的診治關鍵。 但如病變累及整個手指或足趾，則宜完全切除 病變指/趾。 上皮樣血管內皮瘤2025 上皮樣血管內皮瘤 對複發病例也應儘可能擴大切除範圍，或離斷病變肢體。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮樣血管內皮細胞瘤（別名：上皮樣血管內皮瘤，組織細胞樣血管瘤）的症狀和治療方法
3.多數與輻射或淋巴水腫相關的血管肉瘤(angiosarcoma)，FISH顯示有MYC基因放大。 可用於鑑別不具MYC放大之非典型輻射後血管增生（atypical vascular hyperplasia）的困難病例。 原發和繼發性的乳房血管肉瘤高達10％有KDR突變。 骨原發性惡性血管內皮瘤又稱血管肉瘤或血管內皮肉瘤，極為少見。 最早是Kokodny於1926年報導，至1971年國外文獻僅達百例，國內少見報導。
臨床上無特徵性的症狀與體徵，可表現為區域性疼痛性的腫塊，若發生於口腔內牙齦，可出現潰瘍或出血。 上皮樣血管內皮瘤 該病為多灶性血管腫瘤，可侵襲軟組織和肺、肝、骨等器官。 面板損害罕見，呈單發或多發性緩慢生成的丘疹或結節。 面板損害常伴發相關骨受累，自覺症狀從無症狀到伴發嚴重灼熱痛。
上皮樣血管內皮瘤: 血管痣：症狀、病因及如何治療
病灶顯示一群良性的梭狀和星狀纖維母細胞型細胞分佈在纖維和粘液樣交替的區域，沒什麼異型性和極少有絲分裂。 這些病變是CD34陽性及低復發率（尤其是不完全切除時），但沒有轉移的風險。 通常靠免疫組化把梭形細胞鱗狀細胞癌和惡性黑素瘤排除。 3.血鐵質纖維脂肪瘤性腫瘤(hemosiderotic fibrolipomatous tumor) 好發於成年女性下肢遠端的局部侵襲性腫瘤。 顯微鏡下，腫瘤由缺乏顯著異型性或核分裂活性的梭形纖維母細胞，以束狀排列伴鐵血黃素沉積，含鐵血黃素的巨噬細胞，破骨細胞樣巨細胞，並成熟脂肪細胞複雜交錯在一起。 4.磷酸鹽尿性間質腫瘤(Phosphaturic mesenchymal tumor)，好發於成年人，與骨軟化症以及FGF23過度表達（在血清也升高）的相關。
- 原發和繼發性的乳房血管肉瘤高達10％有KDR突變。
- 臨床上，患者常訴患肢腫脹、疼痛，乃至關節活動受限。
- 皮膚損害常與其下方的骨受累伴發，自覺症状從無症状到伴發嚴重灼熱痛。
- 發生於肢體的中間型血管內皮細胞瘤，可採用廣泛的腫瘤邊界性切除，自體或異體骨移植，並適當地內固定。
- 上皮樣血管內皮細胞瘤無特異性症狀（疾病獨有的症狀），因為可發生在不同組織器官，有不同的特徵表現。
- 這些腫瘤邊界清楚並以許旺氏(Schwannian)細胞和神經束膜(perineurial)細胞構成打轉型態或束狀架構的交替區域。
- 病理上最典型的表現為薄壁的擴張靜脈，管腔中通常可見血栓或靜脈石，靜脈之間還可見成簇梭形細胞。
- 6.骨化性纖維黏液樣腫瘤(ossifying fibromyxoid tumor)已知與在染色體6p21上的PHF1基因重組有關。
ES易於通過淋巴道轉移，手術時還應盡量清掃病變附近的淋巴結，術後輔以化療和放療，但 化療和放療的療效尚不確切。 組織學檢查腫瘤結節邊界不清，常累及鄰近多個肝腺泡，如肝終末端小靜脈和匯管區，但這些結構仍保持清楚。 瘤細胞常沿著血竇、終端小靜脈和門靜脈分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。 瘤細胞在腺泡內增殖致使肝板逐漸萎縮，最後消失;腫瘤亦可在靜脈內形成栓子、息肉或簇狀突起。 瘤細胞形態不規則，帶有多個犬齒交錯狀突起，呈「樹突狀」細胞，或為圓形，含胞質豐富之「上皮細胞樣」細胞。 瘤細胞具有許多上皮細胞的特徵，均有基底膜，飲液小泡和Weibel-Palade小體。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮樣血管內皮細胞瘤的診斷
X線片上，中間型血管內皮細胞瘤顯示長骨干骺端片狀或不規則的溶骨性膨脹性骨破壞，邊界清楚，松質骨、皮質骨均可累及。 骨破壞區內可見殘餘骨小梁，骨膜反應不多見。 血管肉瘤其骨破壞為斑片狀、泡沫狀或大片狀，邊界不清，骨皮質部分或全部消失，鄰近區有放射狀骨針，並有骨膜反應，有時還有軟組織包塊。
Ishak等報導32例，其中9例未經治療，平均存活9.8年。 惡性血管內皮細胞瘤的病因尚不明確，可能和遺傳因素，環境因素（如陽光），化學物質接觸、放射性接觸以及生活習慣有一定的關係。 但比原發性肝癌預後好，報道做放療、化療、肝切除各1例，分別存活3年、9年、15年。 Ishak等報道32例，其中9例未經治療，平均存活9.8年。 上皮樣血管內皮瘤2025 瘤細胞形態呈梭形、卵圓形，瘤細胞圍成不規則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔，除少數生長迅速的瘤細胞可突破基底膜外，瘤細胞均位於膜內，為本瘤的特徵性影象。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮樣血管內皮細胞瘤治療
外陰上皮內瘤變的診斷標準與宮頸上皮內瘤變（CIN）的診斷類似，是以細胞非典型增生的程度及範圍為依據，分為輕、中、重三期。 在VIN三期患者中有20%至40%伴有陰道或宮頸的異形增生或癌[4]。 軟組織腫瘤的稀少性和免疫組化及分子基因的迅速發展，促使世界衛生組織在2013年更新軟組織和骨腫瘤分類，以提供可靠的診斷標準。 新版包括一些新疾病、三個新章節、各個重新分類的腫瘤，及有助於定義並輔助診斷的新穎遺傳分子資料。 一、好發部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉，其次為腹膜後、軀幹及四肢皮膚。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮樣血管內皮細胞瘤的常見原因有哪些？
本章引介了良性的混合神經鞘瘤(hybrid nerve sheath tumors)這個新類別，好發於皮膚或皮下部位，零星發生於成人的四肢末端。 這些腫瘤邊界清楚並以許旺氏(Schwannian)細胞和神經束膜(perineurial)細胞構成打轉型態或束狀架構的交替區域。 混合型神經纖維瘤(neurofibroma)/神經鞘瘤(neurilemmaoma)多見於NF-1病人，並顯示出雙相性。 幼兒與成人的spindle 上皮樣血管內皮瘤 rhabdomyosarcoma的臨床病理特徵、預後常有很大的差異。 硬化橫紋肌肉瘤好發於四肢，大多顯示在廣泛透明樣或偽血管狀的基質中有巢狀或小樑生長模式的梭形細胞。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮樣血管內皮細胞瘤的西醫治療
中間型的腫瘤血管內皮細胞分化尚可，呈圓形或橢圓形，核大略深染，無或有輕度的異型性，分裂像不多見。 血管肉瘤鏡下見大量新生毛細血管，內皮細胞呈多層、成堆排列，細胞分化差，核大深染分裂像多見，胞漿清亮或細顆粒狀物質。 上皮樣血管內皮細胞瘤首選手術切除，輔以放療、化療。 對無手術機會或多發性病變無法手術切除者，多行放療、化療。 當醫生懷疑是肝上皮樣血管內皮細胞瘤時，將通常進行腹部 X 線檢查、B 超、CT、MRI、活組織病理檢查等進行診斷，在有病理檢查結果後予以確診。
上皮樣血管內皮瘤: 血管神經性水腫：症狀、病因及如何治療
Huvos提出的定義是指「於腫瘤中形成不規則但互相吻合的管腔，以一層或數層不典型內皮細胞為邊界，具有間變不成熟表現的腫瘤細胞」。 Spjut提出：「血管內皮肉瘤系少見的惡性腫瘤，起源於骨的血管系統細胞或其前體細胞，內皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現，並有形成彎曲而互相吻合的血管傾向」。 上皮樣血管內皮瘤 本病占骨腫瘤的0.1％～0.4％，占惡性骨腫瘤的0.5％～1％，占原發性脊柱腫瘤的4.2％。
上皮樣血管內皮瘤: 患者可以諮詢醫生哪些問題？
影像學（如 上皮樣血管內皮瘤2025 CT 或磁共振成像）發現區域性單發性或是多發性腫物。 通過詢問患者症狀、進行體格檢查、影像學檢查等後，醫生可能初步疑診上皮樣血管內皮細胞瘤，確診有賴於病理檢查及免疫組織化學檢查。 本病惡性程度較高，常在早期通過血液迴圈遠處轉移，因此如有上述臨床表現中的一個或多個症狀，應該及時就醫，及時檢查，一旦確診，儘早治療建議就診科室。 該腫瘤可發生於全身各處骨骼，以長管狀骨多見。 多發的病例中下肢長骨更為多見，且右側尤甚。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮樣血管內皮細胞瘤：症狀、病因及如何治療
本病為臨床和組織學上介於血管肉瘤和血管瘤之間的腫瘤。 腹部平片顯示肝臟布滿鈣化區，類似結腸癌肝轉移。 早期發現、早期診斷、早期手術治療是關鍵，同時結合放療及化療減輕症狀。 腹部平片顯示肝臟佈滿鈣化區，類似結腸癌肝轉移。
上皮樣血管內皮瘤: 血管性水腫：症狀、病因及如何治療
腫瘤組成包括整片的梭形或星狀細胞，鹿角形血管和常常被形容為“骯髒的” 間質鈣化。 大多數腫瘤為良性，且切除後骨軟化症便治癒 。 5.肌上皮腫瘤(myoepithelioma)中的混合瘤(mixed tumor)有腺管分化，但肌上皮瘤則純由肌上皮細胞組成。 皮膚和軟組織的肌上皮癌(myoepithelial carcinoma)是由細胞異型性（往往與高有絲分裂率和壞死有關）嚴格定義的而，且在小孩和成人皆顯示了臨床侵犯性。 上皮樣血管內皮瘤2025 混合瘤有PLAG1基因重組，支持它與唾腺對應病灶的關係。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮樣血管內皮細胞瘤的常見症狀有哪些？
二、本瘤惡性程度較高，常在早期即可經血循環轉移至肝、肺、骨，經淋巴可轉移至引流區淋巴結。 惡性血管內皮細胞瘤預後差，50% 患者在就診後 1 年內死亡[4]；5 年生存率為 30%~50% [5]。 面板的血管肉瘤常位於真皮內，呈圓形或卵圓形的紫紅色結節，平均3cm大小，有時腫瘤周圍可見衛星小瘤結，侵及表皮時可形成潰瘍伴有出血。 3.由於纖維化，超聲、CT和MRI顯示伴有包膜退縮、融合周圍組織的肝臟腫塊。 增強CT顯示低衰減腫瘤，外周或衰減的改變與充血的邊緣相關。
常見有色素沉澱和白斑，略隆起於皮膚、黏膜表面。 上皮樣血管內皮瘤 皮膚表面呈白色、灰色、深棕色、赤褐色等，黏膜上呈粉紅色或紅色疹斑，病變分佈有單個或多發等[4]。 腫瘤出現在以前做過放療的位置，主要是乳腺癌放射治療後的患者，因此最常見的部位是乳房，患者通常在面板上出現多個不明確的出血斑或堅硬的結節[1]。 本病在肝內大多數是多發病灶，手術切除機會少，因此，化療和放療是主要治療方法。 1例行肝臟移植術後已存活15年尚健在，獲良好效果，故認為肝移植術為本病良好適應證。 肉眼可見腫瘤質軟，無包膜，充滿血凝塊或海綿樣膠狀血塊。
MRI顯示在T2像呈高訊號的許多病灶周圍的低訊號暈圖。 外陰上皮內瘤變（英語：Vulvar 上皮樣血管內皮瘤 上皮樣血管內皮瘤2025 intraepithelial neoplasia, VIN）是外陰癌的癌前病變，是一組外陰疾病的統稱，包括外陰上皮不典型增生和原位癌。 外陰上皮內瘤變不是癌症，在一些婦女體內也存在未經治療而自愈；但一些嚴重案例中，瘤變也會加劇並成為癌前病變[1]。 2.鏡下所見 主要特徵是上皮樣瘤細胞作結節狀排列，結節中央呈退變及壞死。 瘤細胞呈多邊形，肥胖梭形或大圓形，胞漿深伊紅色或淡染，核圓形、染色深淺不等。
上皮樣血管內皮瘤: 惡性血管內皮細胞瘤怎麼預防
皮膚損害罕見，呈單發或多發性緩慢生成的丘疹或結節。 皮膚損害常與其下方的骨受累伴發，自覺症状從無症状到伴發嚴重灼熱痛。 皮膚損害常與其下方的骨受累伴發，自覺癥狀從無癥狀到伴發嚴重灼熱痛。 患有VIN的發生率較低，約為千分之二，多見於40至60歲婦女。 病人通常沒有症狀感覺，或者僅僅是瘙癢、發燒或疼痛等非特異性症狀。 上皮樣血管內皮瘤 診斷需要對外陰進行仔細檢查，比如切片檢查法。
上皮樣血管內皮瘤: 臨床表現
肝上皮樣血管內皮細胞瘤是一種少見的肝血管腫瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是淺表或深部軟組織內皮細胞腫瘤。 肺部類似腫瘤原稱為血管內皮細胞支氣管肺泡瘤。 最早在肝臟認為是轉移性腫瘤，直至後來Ishak才發現為肝臟原發性的腫瘤。 生物學上為臨界腫瘤，介於良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間。
臨床上，患者常訴患肢腫脹、疼痛，乃至關節活動受限。 血管肉瘤一旦出現症狀，病情多發展較快，晚期有區域性蔓延，血路轉移。 上皮樣血管內皮瘤2025 往往無特異性，主要表現為溶骨性改變，可侷限於骨鬆質、骨髓腔，也可為鬆質骨及皮質骨同時受累。 破壞區呈單個或多個適亮區，呈現蟲蝕狀、斑片狀，邊界不清。 在高度惡性者，腫瘤內無骨小樑，邊緣不清，皮質骨可被穿透，侵及周圍軟組織。 上皮樣血管內皮細胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma)又稱組織細胞樣血管瘤(histiocytoid hemangioma)。
上皮樣血管內皮瘤: 血管內皮瘤：症狀、病因及如何治療
本病臨床表現及影像學檢查均無特徵性表現，需結合病理學明確診斷。 上皮樣血管內皮瘤 病理上最典型的表現為薄壁的擴張靜脈，管腔中通常可見血栓或靜脈石，靜脈之間還可見成簇梭形細胞。 血管肉瘤一旦出現症状，病情多發展較快，晚期有局部蔓延，血路轉移。 2.由“上皮樣”或“組織細胞樣”圓形或略呈梭形的嗜酸性內皮細胞形成短條形、梭狀和實性巢狀結構。
上皮樣血管內皮瘤: 血管損傷：症狀、病因及如何治療
初發皮損為真皮或皮下結節及斑塊，褐紅或灰 黑色，中央易發生潰瘍。 四肢近側皮損常沿筋膜面或血管、神經向心性發展，臨床表現類似於淋巴管型孢子絲菌病。 深部損害附著於筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢體腫 脹、疼痛及活動障礙。
上皮樣血管內皮瘤: 血管內皮細胞瘤
男性多於女性，發病年齡以10～40歲者佔70％。 脊柱少見，主要位於胸、腰椎及骶椎，頸椎偶見個案報導。 腫瘤由骨血管內皮細胞或向內皮分化的間葉細胞所組成。 惡性程度高，生長迅速，常較早發生肺轉移。 由於上皮樣血管內皮瘤具有臨床惡性表現，因此建議行徹底的病灶手術切除加區域性的淋巴結清掃術。 對孤立的軟組織腫塊應行根治性切除並輔助放療。
多發性腫瘤可根據情況擬定治療方案，必要時採用截肢術。 血管肉瘤，惡性程度高，生長迅速多累及軟組織，發現時許多患者已有轉移。 上皮樣血管內皮瘤2025 早期病例可採用各種有效的保肢術，晚期則採用截肢或關節離斷術但一般預後很差。 該類腫瘤對放療較敏感，可以作為術前術後的輔助治療。 發生於椎體或骨盆的放療意義更大，有報道用放療-手術-放療的方式提高了治癒率，改善了生存質量。