對於硬皮症併發肺纖維化的病友，目前治療上有兩個主軸：一、使用免疫調節劑來控制免疫系統的發炎反應；二、視肺纖維化狀況使用抗纖維化藥物。 除了硬皮症外，蕭凱鴻醫師也提到，很多自體免疫疾病都會侵犯肺臟，例如類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，呼籲自體免疫疾病病友如有任何呼吸道症狀應主動與主治醫師討論。 此外，除了自體免疫疾病併發的肺纖維化，另外還有一種不明原因的「特發性發纖維化」，也就是俗稱的「菜瓜布肺」。 在抽血檢驗方面，例如 CRP 、 KL-6 、 SP-D 等，皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。 在抽血檢驗方面，例如CRP、KL-6、SP-D等，皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。
而系統性硬皮症則會發生於身體其他器官，例如肌肉、關節、內臟等。 目前硬皮症的病因在醫學界中依然為未明，一般被認為是免疫系統失調、環境因素影響或是基因遺傳。 因此硬皮症患者應隨時留意自己的肺部健康，一旦出現長達2個月的咳、喘或累等症狀，應主動告知醫師。 藥物治療方面，免疫抑制劑如山喜多（CellCept）、抑肺纖（OFEV）可以防治纖維化擴大；非類固醇止痛消炎藥物可以緩解疼痛；血管擴張劑則可以減少手指的雷諾氏現象。 針對皮膚壞死的情形，需要以高壓氧治療，甚至需要擴創、截肢。 飲食方面，硬皮症患者需少量多餐，並避免攝取刺激性食物，如咖啡、油炸物、辣椒…等；皮膚照護方面，則須盡量避免碰撞、選用無刺激的肥皂，並以乳液滋潤皮膚，天冷時則要做好保暖措施。
手指皮膚硬化: 治療
部分男性病患無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。 「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。 「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化；腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況；由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。 「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。 大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象（Raynaud’s phenomenon）。 硬皮症使患者皮膚組織逐漸變厚並慢慢變硬，造成皮膚僵硬和緊繃。
應改用較溫和不刺激的清潔劑或稀釋後再使用；或者，也可使用透明防水手套直接隔絕。 雙手搔癢的成因有很多，例如手部濕疹、芽生黴菌性指間糜爛、接觸性皮膚炎、手部白癬、掌蹠膿疱症、汗皰疹、異汗性濕疹、金屬過敏或凍瘡等。 我們經常用雙手接觸各式各樣的外在刺激，手部也是最常直接感受冷暖溫差的部位，所以診察時也必須一併納入這些因素以便診斷。 硬皮症腎危機（scleroderma renal crisis, SRC）：一線治療可採用血管紧张肽I转化酶抑制剂，二線採用钙离子通道阻滞剂、血管紧张素II受体拮抗剂。 青黴胺（D-penicillamine）與秋水仙素（colchicine）用來防止纖維化的發展；類固醇僅用在惡性快速進行的患者身上。
手指皮膚硬化: 硬皮症會隨著病程出現不同症狀
病友若是延誤治療恐進展為肺纖維化，失去氣體交換的功能後，生活品質會非常差，存活期可能只剩兩、三年，因此及早診斷、及早介入治療對病友相當重要。 手指皮膚硬化2025 「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是 歲，女性為男性之 3-4 倍，台灣目前約有三千名患者。 藍忠亮教授強調，硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害，最好能早期診斷，才有機會介入治療。
- 小紅色斑點在由微小的血管膨脹造成的手和面孔，這些紅色斑點可能製造化妝問題。
- 例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎。
- 近年來政府積極推動能源轉型，不僅有助於減緩氣候變遷影響，再生能源也穩健成長，持續提升我國能源自主與改善環境品質，帶動新興產業蓬勃發展，為整個社會經濟體系注入了新的活力。
- 在抽血檢驗方面，例如 CRP 、 KL-6 、 SP-D 等，皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。
- 雷诺氏综合征：可透過血管擴張劑、鈣離子通道阻滯劑[16]、第五型磷酸二酯酶抑制劑、血管紧张素II受体拮抗剂、前列腺素，單獨或是合併使用。
- 出現手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等症狀。
在疾病早期，胸部 X 光可能正常，而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。 手指皮膚硬化 醫師可能會進一步安排影像檢查，包括胸部X光或肺部高解析度電腦斷層掃描。 在疾病早期，胸部X光可能正常，而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。 這是雙手肌膚受白癬菌感染所造成的皮膚乾粗、起疹以及搔癢症狀。 也因為病人常自以為是濕疹就拿藥亂塗，所以會越擦越糟，不得不注意。
手指皮膚硬化: 天冷手指冰冷變色？當心「雷諾氏現象」快速釀壞死
而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。 手指皮膚硬化 藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀。 皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。 「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30～50歲，女性為男性之3～4倍，台灣目前約有3000名患者。
正常情況下，人體免疫系統會辨別和攻擊外來物如細菌病毒等致病原，並在傷口癒合時形成瘢痕（痂），但硬皮症患者的免疫系統卻會攻擊正常細胞，造成發炎，使結締組織形成過多瘢痕，導致皮膚、心臟、肺部和消化道等器官纖維化。 手指皮膚硬化2025 此外，硬皮症、類風濕性關節炎、皮肌炎等自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高風險群，這類患者與特發性肺纖維化相似，肺功能會持續惡化，因此，在診斷與治療上也要謹慎對待。 手指皮膚硬化 類風濕性關節炎病友，務必定期追蹤肺部的狀況（例如每三到六個月接受肺功能檢查），若出現咳嗽、容易喘，一定要向醫師反應。 類風濕性關節炎屬於全身性自體免疫疾病，當侵犯到肺部時，一開始是造成發炎，久了之後就會纖維化，大概有 10% 手指皮膚硬化2025 到 25% 的類風濕性關節炎病友，會併發肺部發炎、肺纖維化的情形。 且類風濕性關節炎的疾病活性很高，發炎指數高的病友有較高的風險出現肺部侵犯，即使是穩定控制的病友，也有機會出現肺纖維化。 台南市立安南醫院風濕免疫科主任林理信醫師表示，在與病友及家屬討論後，使用抗纖維化藥物介入治療，呼吸狀況不僅明顯改善，類固醇也降到一天一顆，接下來就可以順利停掉類固醇。
手指皮膚硬化: 疾病百科
此外，抽血檢查、電腦斷層檢查，以及胸部X光、肺功能檢查…等，則可以看出患者是否出現肺纖維化的情況。 透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，可作為全身進行性硬化症早期診斷，及治療規劃之重要參考。 有一回，陳太太因為急性惡化住院治療，由於她的肺功能已明顯受損，必須佩戴呼吸器才能幫助正常呼吸，也無法下床，為避免肺功能持續惡化，她經過醫師評估開始以抗纖維化藥物治療。 手指皮膚硬化2025 台北慈濟醫院胸腔內科黃俊耀醫師回憶，經過藥物與復健治療一段時間後，陳太太的症狀獲得明顯改善，不用仰賴呼吸面罩就可以呼吸，也終於順利出院。 肺纖維化若沒有及早治療，會讓肺功能持續下降，病友的運動耐受力將越來越差，容易喘、容易咳嗽、容易累，接著連生活功能都會受到影響，甚至進展為呼吸衰竭，需要仰賴呼吸器，嚴重可能導致死亡。
手指皮膚硬化: 硬皮症初期症狀（附照片）
雷諾氏症候群：可透過血管擴張劑、鈣離子通道阻滯劑[16]、第五型磷酸二酯酶抑制劑、血管緊張素II受體拮抗劑、前列腺素，單獨或是合併使用。 硬皮症腎危機（scleroderma renal crisis, SRC）：一線治療可採用血管緊張肽I轉化酶抑制劑，二線採用鈣離子通道阻滯劑、血管緊張素II受體拮抗劑。 照護線上是個醫護人員所組成的團隊，由醫師擔任編輯，並邀請各專科醫師撰稿，提供給您高品質、具有實證、符合世界醫療指引的健康資訊。
手指皮膚硬化: 皮膚病變
間質性肺炎及肺纖維化屬於較嚴重的系統疾病，很多時候需要採用類固醇輔以免疫系統抑制劑來控制病情，使用類固醇時需要小心監測血壓、血糖與腎功能的變化。 硬皮症腎危機（SRC）：在過去，腎臟病變是硬皮症併發症中預後最不好的一種，會導致突發性惡性高血壓與急性腎衰竭，在台灣統計發生率約佔所有硬皮症患者 2.5%。 [6]近年來在ACEi, CCB, 手指皮膚硬化2025 ARB的使用之下，以大大的提升患者預後。 手指皮膚硬化 記住，身體狀況能直接影響精神健康，否認、憤怒和抑鬱是慢性病症中常見的心理障礙。 如遇以上問題，應找專業人士（如社工、心理學家等），他們能幫助解決問題。
手指皮膚硬化: 你的手指有這3種顏色，可能是心肺衰竭徵兆！內科醫師：小心「硬皮症」的3個最前兆
臨床觀察到，若是及早接受抗肺纖維化藥物治療的病友，咳嗽、胸悶等症狀能夠有效改善外，肺功能也較不會繼續惡化。 蕭凱鴻醫師進一步說明，若持續使用一段時間，肺功能還可能進步。 目前健保署對於抗肺纖維化藥物採專案審查，只要病友的狀況符合條件，醫師會協助向健保署申請，待核准後便能夠使用。 硬皮症是一種全身性自體免疫疾病，會破壞小動脈內皮細胞，導致管壁纖維化，使皮膚變硬、手指變尖變色、關節變形，而且還會侵犯心臟、肺臟、腎臟、腸胃道等各個器官。 自體抗體檢驗：在雷諾氏期或浮腫期，「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有 Scl-70 抗體或核仁抗體。 而「局部型全身進行性硬化症」，可發現中節 (centromere) 抗體。
手指皮膚硬化: 皮膚硬「梆梆」 手指動不得
但並不是所有濕疹誘因都這麼顯而易見，這時，就要透過皮膚科進行貼布測試，以便進一步找出致敏源。 在治療上，仍以避開致敏物為原則，並配合紮實的肌活習慣，做好日常手部護理。 手指皮膚硬化 若病情較嚴重，同樣務必尋求專業醫師診斷，並依循指示用藥。 腸胃症狀可以使用質子泵抑制劑（Proton Pump Inhibitors）來預防及治療胃食道逆流、食道潰瘍與逆流性食道炎等症狀，也可使用促進腸胃蠕動藥物，來改善腸胃蠕動引致的相關問題。
手指皮膚硬化: 早期診斷很重要！
藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀，皮膚症狀可分為4期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。 手指皮膚硬化 我們的皮膚柔軟富有彈性，然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。 手指皮膚硬化2025 「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30-50歲，女性為男性之3-4倍，台灣目前約有3,000名患者。 手指皮膚硬化 「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30-50歲，女性為男性之3-4倍，台灣目前約有三千名患者。 手指皮膚硬化 藍忠亮教授強調，硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害。 「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹。
手指皮膚硬化: 「硬皮症」初期症狀：注意手指發白、發紫、發紅的雷諾氏現象
藍忠亮教授道，間質性肺病及肺纖維化，是目前導致硬皮症死亡的主要原因。 患者會出現慢性乾咳，隨著疾病進展會愈來愈喘，活動時感到呼吸困難。 醫師聽診，可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。 硬皮症的初期症狀因人而異，不同器官有不同病徵，但九成硬皮症患者會出現雷諾氏現象（Raynaud’s phenomenon），即患者手腳受寒冷氣溫或憂慮情緒影響，導致微血管異常收縮。 手指皮膚硬化 通常硬皮症患者手指會經過3種顏色的變化：白色＞藍色＞紅色，但不一定全部出現。
手指皮膚硬化: 全身進行性硬化症
例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎。 心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。 硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象（Raynaud’s phenomenon）」，接著會出現手指浮腫、皮膚變硬，心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭。 手指皮膚硬化2025 例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎；腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良；心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。 因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為二種，「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。 透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，且可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。